淋巴瘤合并噬血细胞综合征.pptVIP

发热超过1周，热峰38.5度。HLH为细胞因子水平过高引起的危及生命的高炎症反应，因此，可通过抑制淋巴细胞、细胞因子表达、以及抑制DC分化的糖皮质激素治疗。对单核．巨噬细胞及组织细胞的选择性作用最强1980年开始用一点是明确的，治疗继发性}也H日’J’仪治疗引起HLH的原发疾病，如对于感染相关的H只治疗感染，肿瘤相关的|{】H只}台疗肿瘤，在很多时候并不能控制高细胞子血症引起的脏器功能损害，可能会贻误最佳治疗时机异于HLH，取得较好疗效，淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

并文献复习病史介绍21林хх，男，38岁，因“发热、咽痛10余天”于2010-8-23入我院感染科。患者于入院10天前无诱因出现发热，体温最高39°C左右，伴咽痛，门诊予红霉素、青霉素等治疗，疗效不佳，拟“化脓性扁桃体炎”收入院。入院查体T39℃，P98次/分，R16次/分，BP136/75mmHg皮肤无黄染及出血点，左颈部可及一1cm*1cm大小淋巴结，咽充血++，左扁桃体2度肿大，见脓点。双肺呼吸音清，心界不大，HR98次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未及。入院诊断及处理入院后给予锋泰灵（哌拉西林钠他唑巴坦）、复达欣、甲硝唑抗感染治疗，患者仍持续高热，体温39~40度化脓性扁桃体炎？发热查因：实验室及影像学检查01多次血培养、咽拭子培养、PPD、CMV抗体、肥达氏、外斐氏等均阴性0225/8胸部CT：左侧扁桃体肿大伴左颈多发淋巴结肿大（最大2.5cm），考虑炎症可能，拟合并左侧扁桃体脓肿，待排淋巴瘤0330/8全腹部CT：肝脾大，腹腔淋巴结未见肿大淋巴结0430/8骨穿：增生活跃骨髓象，分类不明细胞占4%0530/8颈部淋巴结活检：符合NK/T细胞淋巴瘤仍反复高热，伴血常规三系进行性下降、肝损害、出凝血异常WBCNHbPLT23/82.061.871278228/82.151.9912712730/80.730.6166193/93.322.7889385/90.860.57100185PTAPTTTTFIB28/814.841.818.91.782/9176229.41.494/915.870.830.41.035/918.2881000.58ALTASTALBT-BIL24/816421841.220.930/81277222730.1110.22/9719184224.2146.45/937592831.9210.3病情演变12431/9患者出现气促，R40次/分，皮肤大片瘀斑急查胸部CT：双肺炎症，多发斑片状模糊阴影，双下肺部分实变血气分析：1型呼衰转入ICU1234病情演变改科赛斯、SMZCO、特治星抗感染01机械通气021/9MP40mgivdripqd031/9VCR2mgiv，2/9doxil20mgiv，CTX0.6iv043/9CSA60mgivdripqd05病情演变12/9出现少尿，继而无尿，予CRRT治疗35/9血压下降、深昏迷、SpO2持续下降，抢救无效死亡2胃肠减压引流出暗红色血液，2870ml，穿刺部位渗血，于善宁、输RBC、冷沉淀、凝血酶原复合物病情进展迅速，出现多器官功能衰竭肝脾浸润不能解释的肝功能异常和出凝血障碍骨髓浸润不能解释的外周血三系减少010203噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）01是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖高细胞因子血症继发过度炎症反应不是一种独立的疾病02原发性（遗传性）继发性（获得性）感染相关性：病毒相关性:大多为疱疹病毒，尤其EBV和CMV；非病毒在儿童多见于利什曼原虫感染；细菌、寄生虫、真菌感染亦可触发HLH。肿瘤相关性淋巴瘤尤其常见与自身免疫相关HPS临床表现发热高水平的IL-1、IL-6、TNF-α作用脑的发热中枢1全血细胞减少IL-1、TNF-α和IFN-γ抑制造血与加速凋亡,组织细胞吞噬血细胞有关2肝脾大、高胆红素血症淋巴细胞、组织细胞的组织浸润。3转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)增高由全身的组织损害所产生