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病理(电镜)EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP)概述01病因及发病机理02病理生理03病理04临床表现05并发症06实验室检查07诊断及鉴别诊断08治疗09预后10水肿最常见,开始见于眼睑,以后渐及全身,呈下行性、凹陷性。严重者可有体腔积液治疗前后单纯性肾病肾炎性肾病病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症单纯性NS+以下一项或多项:①持续性血尿,2周内3次以上尿沉渣RBC10个/HP,并为肾小球源性血尿;②氮质血症,除外循环量不足所致;③反复或持续高血压,除外激素影响;④持续性低补体血症。概述01病因及发病机理02病理生理03病理04临床表现05并发症06实验室检查07诊断及鉴别诊断08治疗09预后10感染添加标题电解质紊乱和低血容量添加标题血栓形成添加标题急性肾衰竭添加标题肾小管功能障碍添加标题感染感染原因免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用感染部位:常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。上呼吸道感染最多见,占50%以上。病毒感染常见;细菌感染以肺炎球菌为主。电解质紊乱和低血容量低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。临床表现:厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、抽搐等。原因长期免盐或低盐饮食强利尿剂、大量长期使用激素免疫抑制药物的使用感染、呕吐、腹泻等诱因低蛋白血症难以维持正常血容量血栓形成高凝状态易致各种动静脉血栓形成。以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。其他部位:下肢动静脉、皮肤、阴囊、腹腔、肺栓塞、脑栓塞等。盆腔静脉血栓形成急性肾衰竭和肾小管功能障碍急性肾衰竭:5%微小病变型肾病可并发。单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,为了演示发布的良好效果,请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要,字字珠玑,但信息却千丝万缕、错综复杂,需要用更多的文字来表述;但请您尽可能提炼思想的精髓,否则容易造成观者的阅读压力,适得其反。肾小管功能障碍原有肾小球的基础病引起。大量尿蛋白的重吸收可导致肾小管功能损害,可出现肾性糖尿或氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。概述01病因及发病机理02病理生理03病理04临床表现05并发症06实验室检查07诊断及鉴别诊断08治疗09预后10尿液分析常规:尿蛋白定性+++,大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体,可有短暂镜下血尿。尿蛋白定量24h尿蛋白定量:40mg/h/m2或50mg/kg/d。尿蛋白/尿肌酐比值:正常儿童<0.2,NS3.5血液检查血清白蛋白≤30g/L,胆固醇>5.7umol/L,甘油三酯、LDL、VLDL↑,α2、β球蛋白↑、IgG↓,IgM、IgE可↑。BUN、Cr多正常,肾炎性肾病综合征可升高;血清补体:单纯性肾病正常、肾炎性肾病↓。系统性疾病的血清学检查:ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。高凝状态和血栓形成的检查:血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物↑;B超、DSA。经皮肾穿刺组织病理学检查多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,为了演示发布的良好效果,请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要,字字珠玑,但信息却千丝万缕、错综复杂,需要用更多的文字来表述;但请您尽可能提炼思想的精髓,否则容易造成观者的阅读压力,适得其反。NS肾活检指征对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者;对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。NS复发(Relaps):尿蛋白由阴转阳>2周频复发(FrequentlyRelaps):半年内复发≥2次或1年内复发≥3次肾病综合征
nephroticsyndrome,NS
概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后定义、发病率、发病年龄定义:是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。发病率:NS约占儿
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