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皮层下动脉硬化性脑病皮质（皮层）下动脉硬化性脑病为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合征Binswanger病进行性皮层下血管性脑病（SAE）Binswanger病的异类性本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征国外发现了与遗传有关的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病病理学高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变01020304在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓形成发病机制主要为：平行动脉受累导致缺血范围增大血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病临床表现010203多种多样腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆精神行为异常脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区CT值在23.8～24.2HUCT表现分为3型：Ⅰ型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体部半卵圆形白质中。Ⅲ型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信号强度改变01重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多02FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2加权像无区别03导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致04logo病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年病例二：女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧明显病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年
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