身免疫性肝炎诊治.ppt

提示原发性胆汁性肝硬化抗体**抗线粒体抗体2型抗体（AMA-M2）抗重组M2融合蛋白抗体（3E/BPO)核点型靶抗原蛋白（SP100）（抗核点抗体?）在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%；在AMA阴性PBC患者中，阳性率约60%。核点型早幼粒细胞白血病蛋白（PML）（抗核点抗体?）90%PBC患者可同时检测到抗PML抗体和抗SP100抗体核膜型特异性相关的核孔复合体组分（GP210）（核包膜蛋白抗体）提示I型自身免疫性肝炎抗体**抗核抗体(anti-ANA)抗平滑肌抗体（anti-SMA)提示Ⅱ型自身免疫性肝炎抗体**抗肝肾微粒体-1型抗体（LKM-1）抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1)0102提示Ⅲ型自身免疫性肝炎抗体**抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）诊断

DiagnosisofAIH排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；转氨酶显著异常；高球蛋白血症，γ球蛋白正常上限1.5倍；诊断依据

DiagnosisofAIH01.血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMK-1抗体滴度≥1：80(儿童1：20)；02.肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；03.女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效。1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订的评分系统2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准治疗

Treatment根据肝腺泡（Liveracinus）理论，一个经典肝小叶可包含六个肝腺泡肝腺泡有3个代谢区。1区是指最接近门脉终末支中轴肝细胞，此区血液成分近动脉性，氧分压高，细胞代谢比较活跃，抗病能力强，再生出现早。3区是肝静脉终末支周围区，其肝窦内血氧分压最低，细胞的再生能力与抵抗力较弱。2区是1区和3区的过渡区。Thelimitingplateoftheportaltractisdisruptedbyalymphoplasmacyticinfiltrate肝细胞为凋亡而不是溶解性坏死，界面性肝炎不是AIH的特异性病理表现。至少30%的成年AIH患者可与其他慢性疾病并存。Cryptogenic隐匿性cholangitis胆管炎评分系统包括性别、血清r球蛋白，自身抗体，肝组织学，肝炎病毒因素，药物性及酒精性因素，同时还考虑了对于治疗的应答情况包括自身抗体，IgG，肝组织学情况，并排除病毒性肝炎情况IncapacitatingsymptomsOsteopenia,精神异常,高血压病,糖尿病，白细胞≤2.5X109/L，血小板≤50X109/L不需治疗情况无症状或血清AST及r球蛋白接近正常水平；静止期肝硬化；严重的白细胞及血小板减少，Vertebralcompression,精神病,未控制的糖尿病,未控制的高血压，已知对泼尼松或硫唑嘌呤耐药的患者首选单一治疗的情况：白细胞血小板减少，Thiopurinemethyltransferasedeficiency、孕妇，肿瘤，要求短期治疗（≤6月）醋酸泼尼松龙剂量与醋酸泼尼松剂量相同。应优先选择联合治疗的情况：绝经后妇女、骨质疏松症、未控制的糖尿病、肥胖症、痤疮、精神异常，高血压病**非感染肝病诊疗中心主治医师医学博士孙颖自身免疫性肝病

（Autoimmune?LiverDiseases,ALD）ALDPSCPBCAIH010203组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润1234常同时合并肝外自身免疫性疾病免疫抑制剂治疗有效高免疫球蛋白血症、自身抗体自身免疫性肝炎概述

(AutoimmuneHepatitis，AIH)多见于女性病因及发病机制**遗传易感性触发因素12AIH丧失对自身抗原的免疫耐受能力细菌/病毒感染遗传易感性环境药物组织学

Histology肝小叶示意图**01040203肝腺泡肝静脉终末支(terminalhepaticvenule)界板limitingplateHE染色的正常肝小叶**肝静脉终末支THV汇管区

portalarea特征性AIH组织学表现**典型AIH病理表现浆细胞浸润界面性肝炎玫瑰花环界面性肝炎示意图**PlasmcellinfiltrationFig.1.界面性肝炎（Interfacehepatitis）HE染色;