帕金森病综合论述 .pdfVIP

1．什么是帕金森病

帕金森病又称为震颤麻痹。英文简称PD.是—种影响患者活动能力的中

枢神经系统慢性疾病，多发生于中老年以上的人群，是老年人中第四

位最常见的神经变性疾病。1817年首先由英国一位叫做詹姆士.帕金

森（JamesParkinson）的医生描述，后来学者沿用帕金森病这一病名

并成为研究的基础。

2.帕金森病的病变部位

帕金森病的病变部位在人脑的一个叫中脑的部位。该处有一群神

经细胞，叫做黑质神经元，它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质，

其神经纤维投射到大脑的其它一些区域，如纹状体，对大脑的运动功

能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80﹪以上时，大脑内的神

经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能，便出现帕

金森病的症状。正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，那便是正

常数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则

颜色浅淡，这是黑质神经元减少的缘故。

3.帕金森病的病因

迄今为止，PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、

遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。

1）年龄老化。

2）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地

区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑

的神经元。

3）家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家

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族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高

一些。

4）遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但

是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP

的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至

今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森

病的病因是多因素的。

综上所述，任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研

究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以

后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，

出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能神经元渐

进性不断死亡变性，最终出现帕金森病的临床症状。

4.如何才能确诊帕金森病？

对一个具有帕金森病典型症状的患者来讲,诊断是不困难的。如果

一个人有了静止性震颤、僵直和运动迟缓中的任何两个症状，同时排

除了其他帕金森综合症的临床症状，服用左旋多巴制剂后症状改善明

显，在临床上可以诊断为帕金森病。但要真正诊断帕金森病需要脑组

织的病理诊断，在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标

—路易氏体（Louybody),遗憾的是这在患者术前无法做到。现在还

没有一种仪器或化验检查可以诊断帕金森病，在临床上医生让患者进

行的一些检查，如脑的CT扫描或者核磁共振成像，主要是为了排除具

有类似临床表现的其他疾病。

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5.帕金森病常见吗？

在≥65岁人群中，1%患有此病；在40岁人群中则为0.4%.本病

也可在儿童期或青春期发病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病

者为年轻的帕金森病患者。西方发达国家的发病率和我国的差不多。

估计在中国有200万以上的人患有此病。由于公众健康水平的提高和

人口老龄化，帕金森病的患病人数也在逐渐增加。

6.帕金森病与遗传

大部分的帕金森患者发病时间比较晚，是散发性的，与家族遗传没有

关系。只有5%的帕金森病是由遗传基因的突变引起的，目前已经发现

多个基因的突变最终会导致帕金森病，主要有SYNUCLEN，LRRK2，

Parkin，DJ-1和Pink1。判断帕金森病是否遗传，确诊的方法还是基

因筛查，看是否有有致病的点突变或者缺失。一般来说，发病时间越

迟，遗传性的可能性越小。早期发病的帕金森病多由遗传引起。

7.帕金森病影响寿命吗？

帕金森病本身不是一种致命的疾病，一般不影响寿命。随着治疗

方法和水平的不断创新和提高，越来越多的病人能终身维持高水平的

运动机能和生活质量。当然，如果患者没有得到及时和合理的治疗，

很容易导致身体机能下降，甚至生活不能自理，最后出现各种并发症，

如肺炎、泌尿系感染等。