心肌病的分类及诊治.pptVIP

DCM:其发生率为1/2500，是心力衰竭的第二大原因。散发的DCM可能为原发和(或)继发性原因所致。这些原因包括感染性(病毒、细菌、立克次体、寄生虫等)以及非感染性(酒精、化疗药物或重金属等中毒以及自身免疫病等)、神经肌肉病如Duchenne/Becker和Emery-Dreifuss肌营养不良、线粒体肌病、内分泌代谢性疾病等。20%-30%的DCM病例为家族性，其发病与年龄有关，外显不全。已发现20多个基因位点与DCM有关，遗传方式以常染色体显性遗传为主。治疗原则积极对症治疗，如抢救心源性体克、控制心衰、纠正心律失常等;改善心肌营养代谢及能量供应。1一般性治疗卧床休息，减轻心脏负荷;控制呼吸道感染，及时应用抗生素，酌情用丙种球蛋自、干扰素等提高机体免疫力;改善自身免疫反应。010302洋地黄制剂：心肌病对洋地黄敏感性增加，但疗效差，可小剂量长期应用01β受体拮抗剂：可改变DCM的症状及功能，增加运动耐量，降低死亡率。保护心肌，上调β受体，恢复β受体对心肌收缩和02舒张的调节。从小剂量开始，严密观察下03逐渐增加剂量。04控制心衰其他药物：ACEI及ARB，利尿剂（螺内酯+氢氯噻嗪）02钙通道拮抗剂：有研究显示，钙通道拮抗剂可通过降低心钙负荷，而改善DCM的心功能状态，并可使心脏缩小。但临床上使用的钙拮抗剂因明显的心肌负性肌力作用而使其使用受到限制。01心脏再同步化治疗（CRT）以二腔起搏器置入为基础的CRT已经有一系列大规模的临床试验证实，可以改善心功能分级，提高生活质量并降低死亡率，适用于伴有心室失同步收缩的晚期HF患者，尤其对于DCM的效果更好。免疫治疗随着临床和实验研究的深入，己发现免疫应答异常等因素与DCM的发生密切相关，尤其是自身免疫机制在其发病中起重要作用。清除抗心肌自身抗体：目前最常用的清除抗心肌自身抗体的方法是免疫吸附法，此法可以选择性或特异性地吸附体内的抗心肌自身抗体而保护心肌、改善心功能。中和心肌自身抗体：最常用的方法是静脉注射大剂量免疫球蛋白，能中和体内的抗心肌自身抗体而保护心肌。针对细胞免疫的方法等等心肌病的分类及诊治基本定义心肌病是一组由于基因缺陷、心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉层直接受累的疾病，其临床表现主要为心脏增大、心律失常，最终发生心力衰竭。对心肌病认识的历史本病早在19世纪后叶即被医学家提到，20世纪初首先采用心肌病或原发性心肌病一词。20世纪中叶以来，凡由瓣膜病、先天性畸形、动脉粥样硬化、体循环或肺循环高血压所引起的心脏增大，都不予以诊断为心肌病。20世纪60年代多数学者将心肌病按其病因的是否明确分为:原发性或原因不明心肌病继发性或特异性心肌病两类。前者病因不明，所包括的病种较少，但患病率不低;后者病因明确，所包括的病种繁多，但患病率不高。1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会(WHO/ISFC)工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。1心肌病（相当于此前所称的原发性或原因不明的心肌病）2特异性心肌病（相当于此前所称的原发性或原因不明的心肌病）31995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类:①心肌病指伴有心功能不全的心肌疾病，包括扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右心室型和未定型等5型。②特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、围产期心肌病以及全身系统疾病、神经肌肉性疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病。与上次分类相较，此次分类有以下几点不同:①注重心功能不全的存在;②虽伴有已知心血管疾病如其心功能不全程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释时，亦诊断为特异性心肌病;③提出有些心律失常和传导系统疾病可能是原发性的心肌异常所致。01上述这个世界卫生组织和国际心脏病学联合02会新分类虽被广泛认可，然而2006年美国心脏03协会(AHA)又提出心肌病当代定义和分类。①04定义:心肌病是一组多样的心脏肌肉疾病伴机械05和(或)电功能障碍，常有不适当的心室肥厚或06扩张，由各种不同的原因引起。②分类:分为原07发性和继发性心肌病两类，如图所示。不再将心功能不全作为定义心肌病的必要条件;01瓣膜病、原发性高血压、先天性心脏病、冠状动脉性心脏病(冠心病)等所致心脏增大不再称为心肌病、甚至放弃缺血性心肌病的提法;02认为离子通路病虽无组织解剖学变化，但可引起致命的电生理变化，应被归入心肌病的范畴;03鉴于根据心脏病结构和功能分型间并无截然的界限，且常存在重叠，因此不强