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風湿免疫性疾病
“冲刺”醫師资格考试
一、【关键考點串讲】3+1
3個疾病——SLE/RA/AS
1個總论
二、【冲刺强化练习】
一、系统性紅斑狼疮
关键考點1——诊断
1.颊部紅斑——两颧部位的固定紅斑。
2.盘状紅斑——片状,可有脱屑、色素脱失和萎缩。
3.光過敏——曰光照射後出現皮疹,或原有皮疹加重。
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,無痛性。
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但很少出現骨质破壞。
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或不小于0.5g/24h,或出現管型尿。
8.神經病变——癫痫发作或精神病样体現。
9.血液學疾病——溶血性贫血,白细胞減少,血小板減少。
10.免疫學异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
11.抗核抗体阳性。
【口诀速记】SLE诊断原则——8+3【TANG】
8個症状:
脸上長斑口腔烂,
浆膜关节发了炎;
對光過敏得癫痫,
最严重是肾病变。
3组检查:
①血液系统(減少)
②抗核抗体
③抗磷脂/Sm/dsDNA
关键考點2——免疫學检查
免疫學检查
在SLE诊断中的意义(TANG小結)
自身抗体
抗Sm抗体
標识性抗体,特异性99%,敏感性30%。
与疾病活動性無关。
抗双链DNA(dsDNA)抗体
重要抗体,与疾病活動性亲密有关;
狼疮肾。
抗核抗体(ANA)
見于几乎所有患者,但特异性低。
抗RNP抗体
与雷诺現象有关。
抗SSA抗体
与皮肤病变有关。
阳性的母亲所产婴儿易患新生儿紅斑狼疮。
免疫學检查
在S1E诊断中的意义(TANG小結)
自身抗体
抗磷脂抗体
包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。
對于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征故意义。
补体
總补体以及补体C3、C4
有助于诊断,且提醒疾病活動
A.抗双链DNA抗体——狼疮肾炎;
B.抗血小板抗体、抗紅细胞抗体——血小板減少和溶血性贫血;
C.抗SSA抗体——經胎盘進入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;
D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板減少、习惯性流产。
关键考點3——治疗
(1)糖皮质激素:重要药物。
(2)免疫克制剂
1)环磷酰胺;2)吗替麦考酚酯:狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!3)硫唑嘌呤:中等度严重病例或维持治疗;4)环孢素;5)抗疟药:基础用药!硫酸羟氯喹。對皮疹、关节痛等轻型患者有效。
(3)生物制剂:新型药物。美罗华——抗CD20單克隆抗体。
二、类風湿关节炎(RA)
关键考點1——诊断
RA诊断原则(TANG冲刺应试版,)
至少有1個关节肿痛+6分
滑膜炎持续時间
≥6周
1
急性期反应物:CRP或ESR
有1项增高
1
血清學抗体检测:RF或抗CCP
至少1项低滴度阳性
2
至少1项高滴度阳性
3
受累关节数
1中大关节
0
2~10中大关节
1
1~3小关节
2
4~10小关节
3
>10至少1個為小关节
5
关键考點2——试验室检查
(1)类風湿因子(RF):70%(+);
滴度与疾病活動性和严重性有关;(-)不能排除;(+)不一定可以诊断。
(2)抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP):初期诊断。敏感性66%,特异性>95%。高滴度阳性——预後不良。
(3)血沉、C反应蛋白:活動性。
(4)轻中度贫血、血小板增高。
关键考點3——药物治疗
1.NSAIDs+DMARD(首选甲氨蝶呤。尚有柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺);
2.激素(桥接、重症);
3.生物制剂DMARD(最有效);
①CD20單克隆抗体(美罗华);
②TNF-α拮抗剂(英利昔單抗、阿达木單抗、依那西普、国产益赛普、白细胞介素-6受体)。
【其他零碎考點】
1.类風湿結节——最常見的关节外体現。不仅是RA的特异性皮肤体現,也是疾病活動的体現。
2.RA——贫血和血小板增多。
【Felty综合征】
RA患者中性粒细胞減少,甚至贫血和血小板減少,伴有脾大,部分患者血抗核抗体阳性,多見于病程较長者。
3.遗传易感性:HLA-DR4基因。
4.发病机制----免疫紊乱。
(1)CD4+T淋巴细胞活化——TNF-α——关节软骨和骨质破壞——关节畸形。
(2)B淋巴细胞激活——浆细胞——分泌免疫球蛋白和抗体(如RF、抗环瓜氨
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