神经病学帕金森病.pptVIP

运动迟缓(bradykinesia)因面肌强直，缺乏表情，瞬目减少，好似“面具脸”。运动症状

运动迟缓(bradykinesia)手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住做序列性动作困难，不能同时做多个动作随意动作减少，始动困难运动症状

（四）姿势障碍1早期：行走时患侧上肢摆臂幅度小，下肢拖曳。2进展：步伐变小变慢，启动、转弯困难3冻结现象4慌张步态运动症状

姿势障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍01运动症状02姿势障碍03转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动04晚期自坐位、卧位起立困难感觉障碍：早期嗅觉减退或睡眠障碍；中、晚期常有肢体麻木、疼痛，有时静坐不能,不宁腿综合征01精神障碍：抑郁、焦虑；注意力下降；人格改变（依赖性增加、恐惧、犹豫不决、被动）；认知损害、痴呆；幻觉02自主神经功能异常：皮脂分泌亢进、口干、浮肿、便秘等，后期有性功能减退、尿频、体位性低血压。03非运动症状其他体征01Myerson征:反复叩击眉弓上缘→持续眨眼02反应(正常人不持续)睑阵挛:闭合的眼睑轻颤动睑痉挛:眼睑不自主闭合03辅助检查血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿多巴胺代谢产物高香草酸HVA降低DNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低中老年发病，缓慢进展性病程，结合对左旋多巴治疗敏感，单侧起病，必备运动迟缓，偏侧起病。加以下之一。静止性震颤肌强直姿势平衡障碍排除其他原因导致的帕金森综合征。123456诊断临床分级0级无疾病体征。1级单侧肢体受累。1.5级单侧症状，并影响到躯干的肌肉。2级双侧肢体症状，未影响到平衡。2.5级轻度双侧症状，病人站立做后拉试验时能维持平衡。3级轻至中度的双侧症状，有些姿势不稳定，仍能自我照顾。4级严重障碍，但尚能自己站立和行走。5级病人限制在轮椅或床上，需人照料。改良Hoehn-Yahr分级量表鉴别诊断必须排除非帕金森病(1)反复的脑卒中发作史伴帕金森症状的阶梯状进展；(2)反复脑损伤史；(3)明确的脑炎史和（或）非药物所致的动眼危象；(4)在症状出现时应用抗精神病类药物和（或）多巴胺耗竭药；(5)一个以上的亲属发病；(6)CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水；(7)接触已知的神经毒类药物；(8)病情持续缓解或发展迅速；(9)用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）；(10)发病三年后仍是严格的单侧受累；(11)出现其他神经系统症状体征，如垂直性凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，病理征等。鉴别诊断帕金森病与帕金森综合征分类1．原发性原发帕金森病少年型帕金森病2．继发性（后天性、症状性）帕金森综合征感染：脑炎后、慢病毒感染药物：神经安定剂（吩噻嗪类及丁酰苯类）、利血平、甲氧氯普胺、α-甲基多巴、锂、氟桂利嗪、桂利嗪毒物：MPTP及其结构类似的杀虫剂和除草剂、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇血管性：多发性脑梗死、低血压性休克外伤性：拳击性脑病其他：甲状旁腺功能异常、甲状腺功能减退、肝脑变性、脑瘤、正压性脑积水鉴别诊断帕金森病与帕金森综合征分类3.帕金森叠加综合征皮质基底节变性路易体病多系统萎缩：纹状体黑质变性、Shy-Drager综合征、散发性橄榄脑桥小脑变性进行性核上性麻痹4.遗传变性性疾病亨廷顿病Wilson病继发性帕金森综合征：鉴别诊断继发性帕金森综合征：其共同特点是有明确病因可寻，如感染、外伤、脑血管病、药物、中毒等，相关病史是鉴别诊断的关键；而且帕金森综合征的表现和原发PD不同：①老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍明显，震颤少见，常伴锥体束征、假性球麻痹等。②抗精神病药物、利血平、止吐药及钙拮抗剂等可引起药物性帕金森综合征，患者有明确的服药史，常双侧起病，一般及时停药可逐渐恢复。③脑炎后帕金森综合征发病和进展较原发性PD快，常见动眼危象，目前已罕见。④拳击手中偶见头部外伤引起的帕金森综合征，有明确的职业特征。鉴别诊断其他神经变性疾病导致的帕金森综合征和帕金森叠加综合征：其共性为除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状体征；另外，所伴发的帕金森症状，常以强直、少动为主，静止性震颤少见，对左旋多