婴儿肝炎综合症-白欣立.pptVIP

EB病毒**通过胎盘感染或生后感染01临床特点02一般临床表现轻,病程自限03常累及肝脏,04重者可表现为暴发型肝炎05血液系统可存在轻-重度贫血、血小板减少、异型淋巴细胞06血清学检测有助诊断:EBV-IgM，EBV定量PCR07风疹病毒**婴儿肝炎综合征中占2.6%国内城市育龄妇女风疹病毒抗体阳性率97%-99.7%,对胎儿有一定保护力先天性风疹综合征,妊娠早期感染胎儿约20%有肝炎,表现:生后1~2天内即可出现黄疸、肝脾肿大、肝功能异常先心、白内障、耳聋、血小板减少、中枢神经系统症状、骨病等诊断依赖病毒分离和血清学检测单纯疱疹病毒**新生儿感染主要为HSV2,主要经产道感染(70%),宫内感染少见原发感染率低,母存在HSV1抗体,交叉保护产妇产时存在感染者,破膜4-6小时增加上行感染机会新生儿播散型感染,生后1周内起病,累及肝脏及其他器官系统,20%可无疱疹,病死率高婴儿HSV1感染,通过接触口唇疱疹患者所致肠道病毒**柯萨奇和埃可病毒均可通过胎盘(孕末期宫内传播)或生后感染婴儿新生儿感染往往起病急,类似败血症表现,出现黄疸、肝脾肿大及肝功能异常,重者发生肝功能衰竭,累及中枢神经系统心肌等,全身感染者病死率极高婴幼儿期感染,常呈轻型肝炎表现,伴或不伴有黄疸细菌感染**全身性细菌性感染时可累及肝脏,导致中毒性肝炎；局部感染如肝脓疡病原葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌、链球菌、李斯特菌等临床特点起病急,有原发感染的表现和体征,全身中毒症状可不明显,随感染控制而恢复弓形虫感染**但孕妇初次感染弓形虫可经胎盘传播给胎儿而引起先天性感染，也可摄入羊水或经产道感染哺乳类和鸟类动物是弓形虫的宿主，其中以猫及猫类动物是重要的传染原可经口感染，人感染后急性期在尿、粪、唾液、痰内含有滋养体，但因其抵抗力弱引起传播的机会少弓形虫感染**妊娠早期感染致流产、早产、死胎；中、晚期感染,出生时或生后不久出现症状，造成全身多组织器官的病变，以中枢神经系统和眼受损为主,可伴黄疸和肝脾肿大等特异性IgM抗体阳性Torch检测**H-herpssymplexvirus单纯疱疹病毒C-cytomegalovirus巨细胞病毒R-rubellavirus风疹病O-thers,微小病毒B19T-toxoplasma弓形虫先天性胆道闭锁**病因尚未确定,大多认为是围产期发生的炎症病变,与病毒感染关系密切(轮状病毒、CMV、呼肠病毒)01新生儿肝炎与胆道闭锁属同一病原,同一病理过程,可同时存在或先肝炎继而发展为胆道闭锁01炎症原因造成的胆道闭锁占80%,纯属先天发育异常仅占10%,后者常伴有其他先天性畸形(心血管、消化道、肝静脉和门静脉异常、内脏转位等)01CMV感染与胆道闭锁(Biliaryatresia，BA)CMV感染与胆道闭锁**CMV引起肝脏间质炎症和肝细胞坏死，胆管发生炎性改变，炎性细胞浸润，胆管纤维组织增生，炎性病变导致胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失病变可进展至出生后，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞CMV感染与胆道闭锁**Tarr等胆道闭锁患儿CMV感染率高达24%CMV感染与胆道闭锁(Biliaryatresia，BA)上海42例婴儿肝炎综合征中胆道闭锁7例，其中6例确诊为CMV肝炎胆总管梭形扩张1例，为CMV肝炎Fischler肝外胆道闭锁，38%CMVIgM(+)胆道闭锁50%肝组织CMVDNA(+)先天性胆道闭锁**出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少Kasai认为胆道闭锁的病理过程本质上是一种硬化性胆管炎，侵犯肝内、肝外胆管系统。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化肝内胆管，尤其是微细胆管常不受累这种病理改变如在生后3个月内形成肝外引流，则可发生可逆性改变发生炎症的胆管可以完全或部分梗阻，梗阻的近端可以扩大，形成囊肿先天性胆道闭锁**通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管。这些结构与肝内胆管通过一些树样结构相连，只要横切此处纤维块，就有可能使胆汁引流出来，此为行肝门空肠吻合术治疗胆道闭锁的基础02肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如，正常胆管被纤维索取代，残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊,在肝门部相当正常左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构01胚胎期胆道的正常发育过程

a.门脉周围的肝细胞沿胆道从新分布，形成单细胞，进而双层细胞排列，这是