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*病例分析患儿情况患儿，女，七月余主因进食少一月，咳嗽、呼吸急促伴呻吟一周入院，无发热，超声表现01020304心内膜弹力纤维增生症？心肌致密化不全？扩张型心肌病？爆发性心肌炎？05其他？超声诊断？心肌致密化不全女3月27天心肌致密化不全女2月2天心肌致密化不全男2岁2月心内膜弹力纤维增生症男4月23天心内膜弹力纤维增生症女3岁7月心内膜弹力纤维增生症女3岁7月鉴别诊断心内膜弹力纤维增生症心肌致密化不全扩张型心肌病发病机制1、因病毒感染2、心内膜供血不足3、宫内缺氧4、遗传性因遗传性基因或染色体异常，致使胚胎发育早期心内膜发育停止，心肌间窦状隙及网状隙未闭合，网状纤维致密化失败，1、如肠道病毒感染、2、免疫机制3、遗传因素、等病理改变1、心内膜间叶细胞、胶原、弹力纤维的大量增生2、心内膜表面纤维蛋白的沉积和机化。心内膜呈弥漫性珠白色增厚,形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。1、左心室或双心室扩张致心室壁相对变薄。2、心室壁软弱,收缩无力。心内膜弹力纤维增生症心肌致密化不全扩张型心肌病临床表现1、充血性心衰2、无器质性心脏杂音3、容伴发感染1、慢性心功能不全2、心律失常3、心内膜血栓形成1、各种类型的心律失常和心力衰竭2、起病缓慢,常呈进行性进展3、血栓形成治疗方法1、抗感染基础上均给予抗心衰治疗2、β受体激动剂3、皮质激素等综合治1、抗心力衰竭治疗2、抗凝治疗3、激素、丙种球蛋白1、心力衰竭的治疗2、心律失常的治疗3、栓塞的预防心内膜弹力纤维增生症心肌致密化不全扩张型心肌病超声表现1、心内膜改变，增厚2mm，回声增强2、心腔改变，左室增大为主3、心功能改变，减低4、可并发二尖瓣及腱索损害1、心室壁增厚呈双层结构：薄且致密的心外膜层和厚而疏
松的心内膜层。心内膜层／心外膜层成人＞1．２，幼儿＞1．４（收缩末期胸骨旁短轴）2、主要受累心室肌（＞８０％）心尖部、心室下壁和侧壁3、小梁间的深陷隐窝充满直接来自左室腔的血液4、排除其他先天性或获得性心脏病存在。1、左心室或双心室明显扩大2、室间隔及左心室后壁搏动幅度减弱,3、左心室射血分数和短轴缩短率明显下降。*
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