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(五)肝肾综合征(HRS,hepatorenalsyndrome):又称功能性肾衰特征:自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显病理改变1型HRS为急进性肾功能不全,2周内血肌酐升高超过2倍,达到或超过226μmol/L(2.5mg/dl)。其发生常有诱因,特别是SBP。2型HRS为稳定或缓慢进展的肾功能损害,血肌酐升高在133~226μmol/L(1.5~2.5mg/dl)之问。常伴有难治性腹水,多为自发性发生。目前肝硬化基础上HRS诊断的新标准:①肝硬化合并腹水;②血肌酐升高大干133μmol/L(1.5mg/dl);③在应用白蛋白扩张血容量并停用利尿剂至少2天后血肌酐不能降至133umol/L以下,白蛋白推荐剂量为1g/(kg·d),最大可达100g/d;④无休克;⑤近期未使用肾毒性药物;⑥不存在肾实质疾病如蛋白尿500mg/d、镜下血尿(>50红细胞/高倍视野)和(或)超声检查发现肾脏异常。机理:内脏血管床扩张,心输出量相对不足和有效血容量不足,肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加肾素-血管紧张素系统活性增强肾PGs合成减少,血栓素(TXA2)增多内毒素血症:增加肾血管阻力白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。(PaO26.7kPa)应疑诊;PaO210kPa是诊断肝肺综合征的必备条件。电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,AFP增高,应怀疑肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因血常规:贫血、血象三系减少01尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿02肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST?、胆固醇脂?、白蛋白?、γ-球蛋白?、PT?、PIIIP、透明质酸酶、板层素?。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常03免疫学检查:T淋巴细胞?、IgG、IgA?、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)04实验室和其他检查SBP:渗出液或漏出液与渗出液之间TB:淋巴细胞为主PHC:血性腹水常规:漏出液01X-Ray钡餐:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张B超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水影像学检查:02内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断01020304病史:肝炎、饮酒等肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现05肝活检有假小叶形成诊断标准Child-Pugh分级注:根据5项的总分判断分级,A级≤6分,B级7-9分,C级≥10分。 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等肝肿大鉴别诊断结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿腹水鉴别诊断上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死肝肺综合征:肺部感染、哮喘肝硬化并发症的鉴别诊断鉴别诊断治疗1无特效治疗代偿期:延缓肝功能失代偿、预防肝细胞肝癌失代偿期:改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求为目标治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗2(一)保护或改善肝功能1.去除或减轻病因慢性乙肝:A.肝功较好、无并发症的乙肝后肝硬化患者①HBeAg阳性者HBVDNA≥105COPY/ml②HBeAg阴性者,HBVDNA≥104COPY/ml,ALT正常或升高治疗目标:延缓和降低肝功失代偿和HCC发生用药:①拉米夫定100mgqd②阿德福韦酯YMDD变异后10mgqd③干扰素(interferon,IFN)*肝硬化教学查房讲授目的和要求掌握肝硬化的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则;基本了解肝硬化的病因、发病机制、并发症。男性,59
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