肾病综合征病例讨论.ppt

*四大特点中，以①②两项为必备条件。“三高一低”继发性：继发于具有明确病因（如感染）、全身性系统性疾病（如系统性红斑狼疮）、或以明确的肾小球疾病（如链球菌感染后肾炎）者。肾炎型：①高血压：学龄前120/80mmHg，学龄期130/90mmHg，并排除用皮质醇导致者。②尿红细胞10/hp。③氮质血症尿素氮10.7mmol/L，排除血容量不足导致者。④血总补体活性或C3反复降低。**目前小儿NS主要是以皮质激素为主的综合治疗。治疗原则：尽快诱导缓解，防止复发、尽可能减轻药物不良反应。足量激素：按照2mg/Kg给药复发：连续3d，晨尿蛋白由阴转3+或4+，或24h尿蛋白定量=50mg/kg频复发：半年内复发2次或1年内复发3次者。激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发、恢复用药仍有效、并重复3次以上者。*甘油三酯，TG，总胆固醇，TC副作用：可概括两类。一是由于皮质激素长期超生理剂量对机体的影响。如脂肪代谢的紊乱（肥胖、体脂分布异常、库兴貌）；蛋白质分解代谢增加、负氮平衡（肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良）；糖代谢紊乱（高血糖、尿糖）；水电解质紊乱（水钠潴留可致高血压、该磷代谢紊乱可致高尿钙、骨质疏松）；胃肠道方面可发生消化性溃疡、穿孔；神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠、甚至精神病、癫痫发作；长期用药还可发生白内障、股骨头坏死、高凝状态、生长期小儿生长停滞等。另一类是急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征。此由于大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺皮质系统，使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。如突然停药，血压下降，甚至休克。*MsPGN：其对激素治疗的效应各家报告不一。大部分学者认为初治激素效应者约30%~55%，余不效应者如继续隔日给药，仍可有部分病例呈迟发效应而终达缓解。*肾病综合征病例讨论儿科药物专业赵一鸣是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的综合症。定义（nephroticsyndrome，NS）高脂血症；④明显水肿。四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；肾病综合征原发性01020304继发性：感染、系统疾病、肾小球疾病等单纯型：三高一低肾炎型：三高一低+高血压、血尿、尿素氮、低补体肾病综合征分型激素敏感激素耐药：泼尼松足量1.5~2mg/（kg.d）或60mg/m2.d4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。复发，频复发，激素依赖肾病综合征分型01患儿，男，3岁，15kg。02主因：间断皮疹、浮肿、蛋白尿1年1月入院。03诊断为肾病综合征，原发性，单纯型，激素耐药。04个人史及家族史：患儿父亲有过敏性哮喘、过敏性鼻炎05不良反应史：否认病历资料现病史时间药物尿蛋白2011.3.8泼尼松30mg×23d3+2011.4.6甲泼尼龙40mg×7d20mg×30d（-）2011.5.6CTX0.2g×2次甲泼尼龙16mgCTX0.2g×2次2+3+2011.6.17CTX0.2g×2次甲强龙150mg×2次强的松30mgqod2011.7.4他克莫司0.5mg，bid甲泼尼龙24mg，qod2011.9-10他克莫司1mg,bid1.5mg早,1mg晚甲泼尼龙16mg，qod（-）主要治疗药物4月4日入院MP16mg，单日MP8mg，双日TAC0.5mg，bidMP16mg，podTAC0.5mg，bid4月14日4月18日4月25、27、29日MP16mg，单日8mg，双日TAC1mg，早0.5mg，晚MP16mg，单日8mg，双日TAC1mg，bidMP200mg，ivgtt*3dTAC1mg，bid4月1日实验室检查日期尿量尿蛋白UTP2012.4.5700ml（-）2012.4.6700ml3