神经系统变性疾病 (2).ppt

【病理】本组疾病共同的病理特征是，中枢神经系统广泛的神经元萎缩、变性、脱失及反应性胶质增生等。多系统萎缩

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第31页,共45页，星期六，2024年，5月小脑Purkinje细胞、脑桥核、下橄榄核、尾状核、脊髓前角细胞、交感及副交感神经核、胸髓中间外侧核壳核、苍白球、黑质、蓝斑、前庭核、迷走神经背核、多系统萎缩

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MSA病变主要分布第32页,共45页，星期六，2024年，5月多系统萎缩

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纹状体黑质变性striatonigraldegenerationSND橄榄脑桥小脑萎缩olivopontocerebellaratrophyOPCAShy-Drager综合征SDS临床表现第33页,共45页，星期六，2024年，5月多系统萎缩

mulitplesystematrophyMSA纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration,SND）纹状体尾状体豆状体新纹状体旧纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多病变时出现肌张力增高，运动过少第34页,共45页，星期六，2024年，5月纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration,SND）临床表现中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直，伸肌与屈肌张力均增高，运动迟缓和步态障碍。病情发展到后期可导致自主神经损害，尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等。锥体束损害、肌阵挛，病理征。小脑损害，共济失调。呼吸和睡眠障碍。可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。第35页,共45页，星期六，2024年，5月

纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration,SND）CT检查可见双侧壳核低密度灶。MRI显示壳核、苍白球T2低信号、提示铁沉着，早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopart和11C-nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。第36页,共45页，星期六，2024年，5月

橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophyOPCA）病理表现以明显的桥脑及小脑萎缩为特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。一般为成年起病，男女均可受累，缓慢进展。病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩、第四脑室和脑池扩张。第37页,共45页，星期六，2024年，5月

主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损。小脑症状：如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤等。锥体束征：肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophyOPCA）第38页,共45页，星期六，2024年，5月橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophyOPCA）自主神经功能损害表现为性功能不良、尿失禁、晕厥。以及视神经萎缩等。锥体外系症状：Parkinson综合征表现可有肌强直、震颤、运动缓慢等，罕见有软腭阵挛；少数可有眼肌瘫痪，表现眼球向上或向下凝视麻痹，慢眼球运动（sloweyemovement）可能是OPCA特征性表现。第39页,共45页，星期六，2024年，5月SDS也称特发性直立性低血压，与节前交感神经元变性有关。特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病，小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。Shy-Drager综合征（SDS）第40页,共45页，星期六，2024年，5月Shy-Drager综合征（SDS）中老年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位血压正常，站立时收缩压下降20-40㎜Hg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥、需长期卧床。第41页,共45页，星期六，2024年，5月

其他自主神经功能损害：如性功能减退、阳萎等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留；局部或全身无汗