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婴儿肝炎综合征;;病因及发病机理

EtiologyandPathogenesis;感染:;;

;二、非感染

（一）先天性代谢缺陷病

1、碳水化合物代谢障碍

如：半乳糖血症、果糖不耐受症

糖原累积症

2、氨基酸代谢障碍

如：酪氨酸血症

3、脂类代谢障碍

如：尼曼-匹克病、高雪病

4、其它代谢障碍

如：?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性

机理：;;机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响

肝细胞的营养代谢产生病变;;临床表现(Manifestation)

、婴肝的共同表现：

婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异

半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；

先天性TORCH感染：生后2周内；

先天性胆管闭锁：生后2-3周。

后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；

黄疸：程度、类型

肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1

淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２;肝或肝脾肿大：图３

伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。;;生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血;;临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。;先天性胆总管囊肿;巨细胞病毒感染;临床表现：

（1）先天性感染：定义

A感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。

B感染发生在妊娠中、晚期：

各种先天性畸形

多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部

淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4

后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力

低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。

:

;;血清胆红素：TB↑、DB↑↑;病原学检测;细菌学检查：血培养、尿培养。

其它病原学检查：

抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原/抗体检测;;诊断思路;;;[概述]

[病因及发病机理](难点、了解)

[临床表现]（重点、掌握）

巨细胞病毒感染

[实验室检查]（了解）

[诊断]（重点、掌握）

[治疗]（了解）