听神经病的诊断.pptVIP

听神经病病变部位探讨301但是在人类还未见到有”只破坏内毛细胞不破坏外毛细胞的”病变报道,并且直至目前还没有证据可以认定”只破坏内毛细胞不破坏外毛细胞的动物模型”,就是人类的听神经病的模型,”听神经病”就是”内毛细胞病”.如果听神经病是内毛细胞病,而不是”神经病变”,首先其命名就不应为”神经病(neuropathy)”,其次也和Starr所定义的”第VIII颅神经耳蜗支从出耳蜗到脑干的病变”不相符.听神经病病变部位探讨301过去在研究内毛细胞和外毛细胞的关系时,特别是判断内毛损伤时,有报道采用耳蜗鼓阶记录到的总和电位(SP),用优势-SP出现与否来判断内毛细胞是否受损.当主要反映外毛细胞功能的+SP减少时,反映内毛细胞的-SP变为优势,即如果内毛细胞完好,-SP存在;如果内毛细胞损害,-SP消失.进一步推论如果听神经病是内毛细胞病变,-SP消失,外毛细胞功能正常(EOAE正常),那么-SP/AP的振幅比不应增大,应是减小或消失.然而事实上听神经病的-SP/AP比值增大.因此,在听神经病的-SP/AP比值增大可能表明其病变不在内毛细胞.听神经病临床听力学特点301听神经病单独发病主要表现为双耳缓慢渐进性听力下降，起病隐匿，辩不清说话声，尤其在嘈杂的环境中。青少年多见，起病多始于幼儿。少数也可见于婴幼儿，有出生后1个月就已发病的报道。一般无性别差异，但有报道以女性多发。国内报道患者大多来自农村或偏僻山区。部分患者可伴有耳鸣、头晕等症状听神经病临床听力学特点听神经病的诊断主要依靠具有特征的听力学表现。听力学及电生理学测试主要包括：纯音听阈测试，声导抗测试，言语测听，ABR,CM,EOAE包括畸变产物耳声发射(DPOAE),顺态声诱发耳声发射(TEOAE)以及EOAE对側声抑制等301纯音测听ABRDPOAEDPOAE+WN翟所强解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所听神经病的诊断301早在Starr将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文章前,曾称之为”听同步不良(auditorydyssynchrony)”.1980年,Worthington等就报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出脑干反应.Kraus等最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常.1992年,顾瑞报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频减退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经性听力减退”的概念.1993年,Berlin也在2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”的概念.1998年,Doyle等报道了8例听神经病的患儿.2000年,Sheykholeslami称耳蜗神经病.简史病史301Starr等称之为听神经病(auditoryneuropathy,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋.这组症候群其临床特征主要有病史双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,尤其在嘈杂的环境中.一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史临床听力学特征2,临床听力学特征听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力图大多为低频下降型的感音神经性听力损失图,表现为上升型,有的为平坦型或鞍型,少数为高频听力下降型.言语识别率明显下降,与纯音听力图不成比例,声导抗一般为”A”型声导抗图,镫骨肌声反射引不出.ABR引不出或异常,耳蜗微音电位(CM)和耳声发射(OAE)正常或加大,耳声发射对側抑制消失.301命名对上述报道的病例来看,这一组听到声音,但言语识别率差,纯音听阈以低频听力损失为主,耳声发射多正常,耳声发射对側抑制消失,ABR异常,桥小脑角影像学检查多未见异常的感音性听力减退.这组症侯群至少有几种命名:听神经病,听神经同步不良疾病,中枢性低频感音神经性听力减退,听觉I型神经元病,耳蜗神经病(cochlearneuropathy),前庭神经病(vestibularneuropathy)等301听神经病301命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经病,以低频的纯音听阈轻到中度升高,耳声发射正常,镫骨肌反射异常,ABR缺失或严重改变,推测是听神经功能障碍.中枢性低频感音

神经性听力减退301命名为中枢性低频感音神经性听力减退的依据是言语识别率显著减退,镫骨肌反射引不出或反射衰减阳性,耳蜗电图可见增大的-SP,AP消失或不明显,重要的是ABRIII-V波引不出,或不能重复,这些都表现在中枢有病变.I