2024年中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告-蔻德罕见病中心.docx

中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告2024

ReportontheIllnessExperienceandQualityofLife

ofPatientswithIdiopathicPulmonaryFibrosisorProgressivePulmonaryFibrosisinChina(2024)

蔻德罕见病中心

chineseorganizationforRareDisorders

中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告2024

ReportontheIllnessExperienceandQualityofLifeofPatientswithIdiopathicPulmonaryFibrosisorProgressivePulmonaryFibrosisinChina(2024)

项目组

项目负责人：李林国

研究员：陈音汝、何梓锴、李群、卢小汐、徐子夏

目录

序言/1

第一章本次调研的相关背景和方法/3

1.1项目背景 4

1.2研究目的 4

1.3研究方法 5

第二章疾病背景、国内外发展和患者组织情况/6

2.1IPF和PPF疾病简介 7

2.2IPF和PPF诊疗手段以及我国的诊疗体系建设 9

2.3相关医疗保障政策和患者用药可及性 12

2.4我国患者组织的发展情况 14

第三章参与调研患者基本情况/15

3.1参与调研患者的疾病分类 16

3.2参与调研患者的人口社会学情况 19

第四章患者的诊断经历/21

4.1患者的发病情况和确诊经历 22

4.2患者的确诊地点 31

第五章患者的治疗、随访和用药情况/34

5.1患者的整体治疗情况 35

5.2患者的抗纤维化药物治疗 40

5.3患者的药物可及性情况 48

5.4患者的疾病表现和疾病管理 52

5.5患者的治疗诉求 54

第六章患者的生命质量与社会融入/56

6.1患者的生命质量问卷介绍 57

6.2IPF患者生命质量量表结果分析 58

6.3PPF患者生命质量量表结果分析 59

6.4患者的社会融入情况 62

第七章患者的经济负担/72

7.1医保情况 73

7.2年度医疗开支与报销 75

7.3收入与负债 82

7.4整体医疗负担 84

第八章政策建议/86

8.1加强IPF/PPF的诊疗能力和体系建设 87

8.2优化现有抗纤维化药物的供应和保障 88

8.3鼓励IPF/PPF的新药研发和上市落地 89

8.4加强规范治疗的患者教育，控制疾病进展，提升生命质量 90

本次调研的局限性/91

参考文献/93

附录：致谢/96

研究团队介绍/97

第一章

本次调研的相关背景和方法

CHAPTER1

中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告2024

ReportontheIllnessExperienceandQualityofLifeofPatientswithIdiopathicPulmonaryFibrosisorProgressivePulmonaryFibrosisinChina(2024)

1.1项目背景

特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）和进展性肺纤维化（ProgressivePulmonaryFibrosis,PPF）是两类有相似病理生理特征、但临床诊治上有所不同的较为严重的间质性肺病(Interstitiallungdisease,ILD)。随着疾病进展，IPF和PPF的患者肺部组织会不断纤维化和受损，并导致肺功能的不可逆损害。因此其早期诊断和及时治疗至关重要，以延缓病程进展，提高患者生活质量。治疗通常是多学科的，结合药物、支持性护理和在某些情况下的手术治疗。其中抗纤维化药物是一个重要的治疗手段，目前在我国上市了吡非尼酮