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发生在鼻咽部的那些肿瘤和特性

鼻咽部

那些肿瘤和特性

一说到鼻咽部肿瘤，我们的第一反应就是鼻咽癌。在多数人看来，发生于鼻咽部的恶性肿瘤都是鼻咽癌；其实不然：发生在鼻咽部的肿瘤类型很多，鼻咽癌只是其中一种。根据世界卫生组织（WHO）2017年头颈部肿瘤分类，鼻咽癌只包含三种不同病理类型：非角化性癌、角化性鳞状细胞癌、基底细胞样鳞状细胞癌。

下面我们先简单介绍一下这三种类型的鼻咽癌：

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非角化性癌

我国南方地区是全世界鼻咽癌最高发的地区，如广东、广西、江西、福建等地。其中绝大多数鼻咽癌（95%以上）是非角化性癌，它与EB病毒感染密切相关，几乎100%的非角化性鼻咽癌患者血清中EB病毒检查是阳性。因此我们经常利用测定EB病毒抗体来筛查鼻咽癌。

非角化性癌高度恶性，常常伴有局部扩散和早期淋巴组织转移、远处转移等。根据肿瘤的临床分期，常需要采用包括放疗、化疗、手术等方式的综合治疗手段。目前随着内镜设备的不断进步，微创手术技术的不断提高，以及医生对鼻颅底解剖的认识逐渐深入，鼻内镜手术在鼻咽癌的治疗中受到越来越多的重视。

首先，对于无转移的早期鼻咽癌患者，鼻内镜手术可以做到肿瘤完全切除（切缘阴性），联合术后化疗杀灭可能的微转移灶，术后无需再放疗，患者的５年生存率与常规放疗相似，并且生活质量更高；其次，对于鼻咽癌复发的患者，再次放疗可能存在癌组织对放疗不敏感或发生颅神经损伤、颞叶坏死和放射性骨坏死的风险。目前普遍认为鼻内镜下切除是复发性鼻咽癌是首选治疗方案，特别是T1/T2期复发的鼻咽癌。

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角化性鳞状细胞癌

鼻咽角化性鳞状细胞癌在我国发病率较低，常见于非高发鼻咽癌的地区；这种类型的鼻咽癌与非角化性癌相比EB病毒抗体的效价较低或阴性。角化性鳞状细胞癌根据分化程度可分为：高分化(最常见)，中分化和低分化癌。与非角化性癌不同，高分化的角化性鳞状细胞癌对放疗和化疗不敏感，因此首选以手术为主的综合治疗方式。

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基底细胞样鳞状细胞癌

发生于鼻咽部的基底细胞样鳞状细胞癌非常少见，一般认为它是鳞状细胞癌的一种特殊类型，但是恶性程度更高。目前临床证据较少，治疗以综合治疗为主。

除了鼻咽癌之外，发生于鼻咽部的肿瘤还有其他多种不同的病理类型，例如鼻咽部乳头状腺癌、腺样囊性癌、颅咽管瘤、异位垂体腺瘤、鼻咽血管纤维瘤、脊索瘤、淋巴瘤等等。它们的临床特点和治疗与鼻咽癌不尽相同，下面让我们逐一介绍。

肿瘤

症状

特性

首选手术

鼻咽部乳头状腺癌

鼻塞、鼻出血、鼻咽异物感、咽痛、头痛等

病理形态类似甲状腺乳头状癌，一般而言甲状腺无异常，肿瘤低度恶性，生长缓慢，无潜在转移性

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腺样囊性癌

回缩性血涕、耳部症状、鼻塞、头痛、复视

原发于鼻咽部少见，局部侵袭性强；常沿着血管神经播散，颈部淋巴结转移率低，肺转移多见。病情进展慢，病程长。就诊时多已是局部晚期。对放化疗不敏感。

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颅咽管瘤

头痛、恶心、呕吐（颅内压增高症状）、视力下降、儿童生长发育障碍、垂体-下丘脑功能障碍等

生长较慢，其症状发展也慢，通常在肿瘤较大的时候才开始出现各种症状，主要有头痛、恶心、呕吐（颅内压增高症状）、视力下降、儿童生长发育障碍、垂体-下丘脑功能障碍等等。有２个发病高峰：５～１５岁，４０岁左右。

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异位垂体腺瘤

头痛、癫痫、眼球运动障碍、尿崩等，另外肿瘤具有分泌垂体激素的功能，还会出现内分泌紊乱的表现，如闭经、泌乳等症状

好发部位依次为蝶窦、鼻咽部、鞍上和斜坡。异位垂体腺瘤常单独发生；在极个别的情况下，会与鞍内垂体腺瘤同时存在，但与鞍内垂体毫无关联。

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鼻咽纤维血管瘤

鼻塞、反复鼻出血

瘤体含丰富血管，容易出血，且肿瘤生长扩张能力强，可直接生长至蝶窦、筛窦、鼻腔、口腔等处，甚至可破坏颅底骨质，导致严重并发症。

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脊索瘤

起病隐匿，症状不典型。

脊索瘤的好发年龄为50～60岁，偶有儿童及青少年发病。脊索瘤生长缓慢，较少发生转移，但有较强的局部侵袭性。对放化疗较不敏感。

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淋巴瘤

早期有鼻塞，水样或浆液性血性分泌物，继而有不规则发热，鼻部出现溃疡，外鼻肿胀，鼻内坏死溃疡等。全身表现可同其他恶性淋巴瘤，如发热、盗汗、体重减轻等。

鼻咽部含有大量淋巴组织，与口咽、扁桃体、舌根、下咽等形成一个环形淋巴组织区域（韦氏环），是头颈部非霍奇金淋巴瘤最常累及的部位。鼻咽部位常见的病理类型为结外NK/T细胞淋巴瘤。

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除了以上原发于鼻咽部的肿瘤外，其他部位的恶性肿瘤转移至鼻咽部虽然及其罕见，但也有散在病例报道，例如肺癌、肝细胞癌、乳腺癌、宫颈癌、恶性黑色素瘤等转移至鼻咽部。治疗主要针对原发疾病，这里就不多做介绍。

总而言之，发生于鼻咽部的肿瘤种类众多，其中如早期或复发的非角化性癌、高分化角化性鳞状细胞癌、鼻咽部乳头状腺癌、腺样囊性癌、颅咽管瘤、异位垂体腺瘤、鼻咽纤维血管瘤、脊索瘤等肿瘤的首选治