医学概论溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血（HemolyticAnemia，HA）血液内科迟作华01溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损02溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义正常红细胞代谢循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统尿胆原与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素网状内皮系统尿胆原尿胆原尿胆素门静脉红细胞内在缺陷病因（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：①肽链合成量的异常：海洋性贫血；②肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）红细胞外在因素（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒02急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿慢性：贫血；②黄疸；③肝脾肿大01临床表现红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞红细胞破坏增多：RBC↓、Hb↓，且无出血血清高胆红素血症,以间接胆红素增高尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少确定是否为溶血性贫血：实验室检查血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。01含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。02高铁血红素白蛋白血症03⑤血管内溶血的检查：01网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高02外周血中出现有核红细胞03红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片04骨髓幼红细胞明显增生红细胞代偿性增生：镰状红细胞破碎红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了进一步确定溶血的病因2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血。