镜像右位心室间隔缺损封堵术一例.ppt

左室造影RAO60CRA20建立动静脉轨道4F塑形猪尾导管6F右心导管超滑导丝7F输送鞘对称型室间隔缺损封堵器8mm

主动脉瓣上释放封堵器释放封堵器影像翻转左室造影主动脉根部造影释放封堵器手术用时70分钟术中压力曲线PA-RV术中压力曲线RV-RA双肺纹理增强，镜像右位心，内脏转位，心影略大。我院正常的左位心室间隔缺损封堵治疗近一年多已完成近百例，没有发生封堵器脱落，心律失常，残余漏溶血等并发症。应该说是有充分的经验的。那么右位心室缺如此少见的病例，没有经验可谈。输送鞘与过室间隔的导管相接对吻后，从动脉侧推送导丝及过隔导管，试图让输送鞘滑入左室。镜像右位心室间隔缺损

封堵术一例中国医科大学附属第四医院金元哲周霞患儿女3岁4个月体重：12.5公斤01患儿于3年前注射疫苗时于当地诊所常规体格检查听诊时闻及心脏杂音，并于3个月时行心脏彩超检查确诊为“先天性心脏病，右位心室间隔缺损”。因患儿年龄小及经济原因未予手术治疗。平日患儿无明显不适症状，不经常患感冒和肺炎，活动耐力及生长发育同同龄儿童。02病例特点既往史：无特殊病史，无家族心血管病史。查体：Bp：90/60mmHg,P:120次/分,R:18次/分。口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心脏位于右侧，心界不大，心率120次/分，律齐，各瓣膜均可闻及病理性杂音，以右胸骨旁3-4肋间最响，可闻及5/6级收缩期杂音伴震颤，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。12病例特点辅助检查术前超声心动图（2010-3-11）辅助检查-胸部X线片辅助检查-术前心电图左右导联全部反向连接正常导联连接先天性心脏病的发病率约为7-8‰。室间隔缺损约占先天性心脏病的25%。镜像右位心发病率约是万分之0.5。镜像右位心室间隔缺损约为一千万分之一12流行病学资料术前充分评估查阅相关文献、临床调研，缺少报道。咨询行内专家意见：少部分——手术等同左位心介入治疗。大部分——手术有一定的难度。超过2000例/年的大型中心才有2-3例的经验，而且手术耗时，有些手术近4小时。技术难点：导管专为左位心设计。轨道建立后，输送鞘不易被压入左室心尖，在左室易滑入右室侧。和家属充分沟通，说明手术的难度和应急预案。充分复习影像，做好预案。术前超声评估：镜像右位心室缺的局部解剖结构肝胆脾内脏呈镜像转位腹腔大动脉、静脉转位双侧股动静脉正常走形拟选择左股静脉、右股动脉入路（与正常相反）术前准备双肺纹理增强，镜像右位心，内脏转位，心影略大。我院正常的左位心室间隔缺损封堵治疗近一年多已完成近百例，没有发生封堵器脱落，心律失常，残余漏溶血等并发症。应该说是有充分的经验的。那么右位心室缺如此少见的病例，没有经验可谈。输送鞘与过室间隔的导管相接对吻后，从动脉侧推送导丝及过隔导管，试图让输送鞘滑入左室。*