糖尿病分型和LADA.ppt

线粒体基因突变糖尿病1、母系遗传，女性患者传递给下代，男性患者不传递给下代;2、起病早；3、常伴神经性耳聋，尚可有其他器官损害；4、病程中常最终需用胰岛素治疗。第32页,共40页，5月，星期六，2024年，5月MODY（青少年起病的成年型糖尿病）1.常染色体显性遗传，父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者；2.家族内至少有一个患者起病于25岁以前；3.确认为糖尿病后初两年无需用胰岛素治疗。第33页,共40页，5月，星期六，2024年，5月当前LADA的诊断标准1.成年人起病（30岁）;2.诊断糖尿病后至少半年不依赖胰岛素治疗;3.胰岛自身抗体阳性。胰岛自身抗体作为β细胞自身免疫的标志物，可区分LADA与2型糖尿病；而诊断糖尿病后一段时间内不依赖胰岛素治疗则可与经典1型糖尿病鉴别。第34页,共40页，5月，星期六，2024年，5月临床初诊T2DM患者GAD-Ab和ICA检测任意一种或以上抗体阳性二者均阴性诊断LADACPH-Ab/IA2-A/IAA检测任意一种或以上抗体阳性三者均阴性检测PBMC对胰岛相关抗原的增殖反应阳性反应阴性反应胰岛放射性核素扫描有胰岛炎无胰岛炎排除线粒体基因突变糖尿病及MODY诊断T2DM第35页,共40页，5月，星期六，2024年，5月LADA的治疗原则严格控制血糖，保护胰岛β细胞功能，减少慢性血管并发症，是糖尿病治疗的共同目标；干预自身免疫以阻止免疫性胰岛β细胞破坏或促进胰岛β细胞再生修复，是LADA的病因治疗减少胰岛自身免疫损害保留残存β细胞功能延缓胰岛素依赖阶段出现减少酮症酸中毒发生第36页,共40页，5月，星期六，2024年，5月LADA早期治疗措施①减轻胰岛β细胞负担l??小剂量胰岛素l??胰岛素+二氮嗪l??勿用磺脲类降糖药②免疫抑制l??小剂量环孢霉素Al??雷公藤甙③促进胰岛的修复l?烟酰胺④免疫调节l?卡介苗第37页,共40页，5月，星期六，2024年，5月 女，36岁。2年前因多饮、多食、多尿、消瘦，发现血糖高，无糖尿病家族史，诊断为2型糖尿病。予美吡哒5～10mg/d、二甲双胍4～6片/d治疗，开始1年血糖控制较理想，后血糖渐高，经常波动在12～28mmol/L，体重下降20余斤。后因上感入我院急诊，查随机BS35.5mmol/L,血酮1.9mmol/L。入院后：BMI=19。GAD-Ab阳性（1.18)，IA2-Ab和CPH-Ab阴性。C肽值：空腹80pmol/L，餐后2小时110pmol/L，餐后2小时125pmol/L。诊断为LADA，应用诺和灵（三短一中）胰岛素治疗，血糖控制满意。病例1第38页,共40页，5月，星期六，2024年，5月病例2男，52岁。5年前体检空腹血糖18mmol/L，无明显自觉症状，诊断为2型糖尿病，应用达美康3片/日，二甲双胍3片/日。确诊后未规律服药，未定期复查血糖。无反复酮症史。有糖尿病家族史，其母患有2型糖尿病。为控制血糖入我院治疗。入院后查：BMI25.7；GAD抗体阳性（滴度0.12）；其余二抗体阴性；C肽值：空腹415.1pmol/L，餐后1小时1052.5pmol/L，餐后2小时1490.3pmol/L。诊断为LADA，应用诺和灵50R胰岛素治疗，血糖控制满意。第39页,共40页，5月，星期六，2024年，5月感谢大家观看第40页,共40页，5月，星期六，2024年，5月1A型:免疫介导，包括以前所称的IDDM、1型或青少年发病糖尿病；糖尿病分型困难的原因：1、遗传背景的复杂性；2、环境因素的可变性；3、发病机制的多元性；4、临床表现的多样性；5、检测技术的局限性可见LADA诊断的最适年龄界限尚待确定。长期随访胰岛自身抗体阳性儿童及准确监测自身免疫性糖尿病(包括LADA和LADY)的发病率,并通过纵向研究发现区分LADA与经典1型糖尿病的代谢及免疫标志物,将有助于LADA诊断年龄界限的划定。Landin-Olsson则指出LADA一般3年内会发展为胰岛素依赖，而胰岛自身抗体阴性的T2DM患者通常为6~8年。各研究观察LADA从初诊到发展为胰岛素依赖的时间不一：UKPDS[19]对3672例新诊断的T2DM患者随访发现，﹤45岁组中GAD-Ab+者仅2年余就有50%的患者需要胰岛素治疗，5年后该比例升至100%，而抗体阴性组6年后还仅14%的患者转为胰岛素治疗。我们[20]对16例LADA随访研究显示，依赖胰岛素治疗的患者百分比从入组时43.8%（7/16