系统性红斑狼疮的诊治指南.ppt

女性20岁以上，男性22岁以上*重度CTD相关PAH治疗?前列环素内皮素受体阻滞剂免疫抑制治疗疗效?肺动脉高压治疗(13)第64页,共86页，5月，星期六，2024年，5月严重神经精神狼疮弥漫性神经精神狼疮癫痫发作横贯性脊髓炎必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。神经精神狼疮(1)第65页,共86页，5月，星期六，2024年，5月治疗大剂量糖皮质激素免疫抑制剂鞘内注射其他抗癫痫药物抗精神病药物（与精神科医生配合）注意加强护理，避免自杀、伤人等事件的发生神经精神狼疮(2)第66页,共86页，5月，星期六，2024年，5月EULARrecommendationsforthemanagementof

SystemicLupusErytematosus(SLE):

CNS-Lupus神经精神狼疮(3)第67页,共86页，5月，星期六，2024年，5月尚无一项单独检查可用于鉴别诊断以确诊NPSLE，注意与相似神经精神症状的其他疾病进行鉴别诊断依赖临床病史、试验室检查、神经精神表现、影像学检查、CSF、EEG等联合分析摘自AnnRheumDis——publishedonline5Jul2007神经精神狼疮(5)第68页,共86页，5月，星期六，2024年，5月SLE伴神经精神表现时需回答的关键问题QuestionAnswer何种人有患神经精神性狼疮的潜在风险？确立的危险因素有：A全身性（非中枢系统）SLE活动的现象或损害b.以前有神经精神性狼疮史c.持续中到高滴度的APA何时应怀疑患有神经精神性狼疮？任何有危险因素的SLE病人出现新发的原因不明的神经精神表现对于有轻微症状或体征的病人，需要高度排除潜在的神经精神性狼疮神经精神性狼疮是否常见？轻微的神经精神表现（头痛，情绪失调，焦虑，轻微认知功能障碍，缺少电生理证实的多神经病）是常见的（多达40%），但并不通常都与系统性红斑狼疮有关癫痫症和脑血管疾病是最常见的主要的神经精神性狼疮（累计发病率分别为7-10%）。相对少见的（2-4.5%）是急性精神错乱状态，神经精神病和多神经病第69页,共86页，5月，星期六，2024年，5月KeyquestioninSLEpatientswithneuropsychiatricmanifestations52QuestionAnswer何种情况下可将神经系统的问题归因于系统性红斑狼疮？非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）必须被排除在外大部分（40-50％）NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴（50-60％）全身狼疮活动如果神经精神性狼疮的危险因素很明显是需警惕NPSLEMRI可以帮助识别：缺血/血栓性病变T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动（尤其是当数量≥5，面积≥6-8mm）如何治疗神经精神性狼疮控制导致病情加重的因素（如：感染，脱水，代谢异常，高血压）控制症状（抗惊厥药，抗抑郁药，抗精神病药）皮质激素/免疫抑制疗法：急性精神错乱状态，无菌性脑膜炎，脊髓炎，视神经炎，难治性癫痫,周围神经病变,严重的精神病控制（非CNS）全身狼疮活动抗凝血/抗血小板疗法APA相关的NPSLE（脑血管病变，缺血性视神经病，舞蹈病）或者目前正患有伴随APS的血栓性病变第70页,共86页，5月，星期六，2024年，5月重症SLE的治疗血小板减少症—●与疾病活动相关：控制疾病活动●与疾病活动无关—PLT5万/mm3：无需治疗—PLT3万/mm3：积极治疗第71页,共86页，5月，星期六，2024年，5月难治性血小板减少性紫癜plt5万/mm3,常规激素治疗无效（1mg/kg/d)骨髓象增生通常活跃，常有巨核成熟障碍（增生不良者，预后差）外周血可出现抗血小板抗体第72页,共86页，5月，星期六，2024年，5月难治性血小板减少性紫癜的治疗加大激素用量：≥2mg/kg/dV