原始神经外胚层肿瘤.pptVIP

21MRI：增强后强化仅发生在细胞成分多的区，肿瘤供血动脉丰富，肿瘤内血管多，可以区别肿瘤与瘤周水肿。确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。T1低到中等信号；细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低，T2高信号。43骨外尤文氏肉瘤(EES)为罕见的恶性肿瘤，侵袭性强，发病率在尤文氏肉瘤中仅占16%，各年龄组均可发病，多见于青少年，成人发病罕见，发病率约占ES的1%。ES/PNET具有多向分化的潜能，有向神经或原始间叶等不同方向分化的特点。ES与PNET两者组织形态学均为小圆细胞，但两者在病理学上仍有不同点。骨外尤文氏肉瘤基因突变尤文氏肉瘤特征表现：为染色体22q12上ETS基因家族的不同成员（FLI1，ERG，ETV1，ETV4，和FEV）等EWS基因（EWSR1）的融合。EWS-FLI1融合转录是11号染色体的EWS和FLI1易位并发生融合，t（11；22）（q24；q12）在85%尤文肉瘤病例中得到确定。在5%到10%的病例中，EWS是与ETS基因家族的其他成员融合。组织学形态学方面：PNET的肿瘤细胞光镜下核呈细颗粒状，核仁较明显，胞浆少，个别细胞PAS阳性，形成良好的Homer-Wright型菊形团，电镜下肿瘤细胞胞浆内常含有神经内分泌颗粒和微管，胞浆内少见糖原颗粒。ES的细胞光镜下多核呈粉尘状，核仁小而不明显，胞浆可见空泡或透明带，PAS阳性，偶见假菊形团，无Homer-Wright型菊形团形成。免疫组化上二者也存在很多不同点。123病理组织学鉴别诊断：急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿。01网织细胞肉瘤：起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，具有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较大，30~40岁多见，临床症状较轻。02骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组织内常见肿瘤性新生骨。鉴别要点：尤文肉瘤与骨髓炎鉴别骨髓炎尤文肉瘤常见少见疼痛剧烈无变化疼痛较轻，夜间加重病程短，以周记，2周内病程也短，以月记皮下组织早期肿胀，骨质破坏后肿胀消退早期出现软组织肿块，进行性增大骨质破坏周围骨质增生；骨膜反应呈平行状骨质破坏进行性加重，无增生；骨膜反应葱皮样X线改变前即有功能障碍功能异常晚，进行性加重不引起全身衰竭全身症状渐加重致衰竭抗炎有效，放疗无反应放疗敏感，抗炎无改变01020304胚胎性横纹肌肉瘤神经母细胞瘤转移性小细胞癌未分化滑膜肉瘤05无色素的小细胞恶性黑色素瘤骨外尤文肉瘤鉴别诊断：病史患者，男，2岁发现右臀部包块并逐渐增大3个月局部疼痛，右下肢跛行PNET---病例分析病例一PNET---病例分析病例一PNET---病例分析病例一T1T2PNET---病例分析病例一PDW病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤病例一本例特点：2岁，男性患儿右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏有较明显的骨膜反应有巨大的软组织肿块T1WI为等信号T2WI呈稍高信号PNET---病例分析病例一PNET---病例分析鉴别诊断：有文献报道：发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主pPNET以溶骨性骨质破坏为主硬化少见与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤病例二PNET---病例分析病史患者，男，47岁颈部疼痛3年余双上肢乏力、麻木感1月余PNET---病例分析病例二PNET---病例分析病例二病理：原始神经外胚层肿瘤儿童及青少年多见大肿块、轻水肿，边界清楚出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号CT：高或等密度DWI：高信号增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质pPNET小结中枢性原始神经外胚层肿瘤中枢神经PNET在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类间叶细胞、非脑膜上皮肿瘤孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤b：1级、2级、3级血管母细胞瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管肉瘤卡波西肉瘤尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂瘤（冬眠瘤）