精神发育迟滞.pptxVIP

精神发育迟缓;精神发育迟滞;;;;;总人口：;病因与发病机制;;;;;;;;;;;

伴发精神和行为障碍

;精神发育迟滞患者可伴发各种精神障碍，患病率高于普通人群。当精神发育迟滞患者伴发其他精神障碍时，应予多轴诊断：

1、精神分裂症：精神发育迟滞合并精神分裂症为最常见类型

2、注意缺陷多动障碍

3、孤独症

4、癫痫：癫痫是又一常见共患病

5、自伤行为

6、攻击行为

;精神发育迟滞的特殊类型;又称为Down′S综合征

21号染色体呈三体性

临床特征：

双眼眼距宽，内眦赘皮，双眼外角上斜

耳位和鼻梁低或扁平

舌体宽且厚，舌面沟裂多，舌常外伸，流涎多

短颈，手掌肥厚，指短粗，可有贯通掌;为常染色体隐性遗传性疾病：

因缺少苯丙氨酸羟化酶或该酶活性减低，苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸而使体内苯丙氨酸大量蓄积

临床表现：

金发碧眼，皮肤白嫩，口唇鲜红

震颤，步态不稳，肌张力异常

;发病机制

常染色体隐性遗传

半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏，半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内蓄积，致大脑受损

临床表现

出生后数日即出现呕吐、腹泻、肝肿大和黄疸，如不进行处理则可出现低血糖性痉挛

肝功能不全和进行性智力障碍

;又称为Klineflter综合征(Klinefltersyndromes)

染色体核型多数为47（XXY）

临床表现：

睾丸小，甚至无睾丸，无精子

乳房肥大，无须，喉节不明显，外貌呈宦官样，但在青春发育前期一般并不明显;核型多为45（XO）

临床表现：

身材矮小

胸部平坦，乳房未发育

外阴呈婴儿样，无卵巢，无月经

可伴有心、肾等器官的先天畸形;X染色体的变异所致（脆性点被定位于Xq27.3位点上）

大多为男性

临床表现：

特殊面容（面长，耳大，前额突出）

智力低下，孤独、多动、羞怯或倔强;又称为呆小病、克汀病(Cretinism)

分地方性和散发性，为甲状腺素合成不足所致

临床表现

患者生长发育缓慢，身材矮小，躯干长而四肢短

头大，颈短，手掌方形，指粗短

皮肤干燥，毛发稀疏

面部粘液水肿，眼距宽，鼻梁扁平，唇厚，舌宽厚且常伸出口外;常染色体显性遗传

2～6岁发病

神经－皮肤综合症，表现为皮脂腺瘤、癫痫、进行性智力障碍

伴有行为异常或精神症状

大脑组织有多发性结节或钙化;母孕期（尤其是怀孕的头三个月）过量摄入酒精所致：

主要表现为中枢神经系统症状、精神发育迟滞和身体发育缓慢等;诊断要点：

起病＜18岁，智力比同龄人明显低下，智商低于70分。

社会适应能力存在缺损，至少出现：语言交流、社会交往、学习与技能、自我料理、家庭生活、健康卫生与安全、工作等能力缺损中的二项。

如存在特殊的面容、体征、躯体疾病或神经系统体征，可作为重要的参考依据。

;;儿童孤独症

主要表现社会交往障碍、言语和非言语交往障碍、兴趣范围缩窄和僵硬、刻板的行为方式，对非生命物体的过分依恋。

无刻板的行为方式，对人有情感反应，甚至主动与他人交往，依恋父母。;精神分裂症

在发病前不存在躯体或精神发育的异常，有明确的发病过程，发病较迟，一般在10岁以后发病。

临床表现为特征的思维、情感与行为的不协调，不存在真正的智力缺损。精神发育迟滞的病程为非进行性过程。

智力缺损和社会适应能力低下，常伴有躯体方面的发育异常。;多动注意缺陷障碍

注意力维持困难，异常的躯体性不安（多动）和具有冲动性

患者的学习和社会适应能力差

不存在躯体和精神发育迟缓的现象，智力水平一般

服用提高注意力的药物后，可明显减轻或消除症状，智力明显提高;特殊发育障碍

存在学习困难，常被误诊为精神发育迟滞

学习成绩不均衡，阅读、计算、或朗诵困难

其他方面的成绩却较好

社会适应能力也不存在明显缺陷;精神发育暂时延迟

未成熟儿或低体重儿在早年可能会出现发育迟缓，但在几年后或在青春期时就可发育至正常儿童水平

儿童早期如有营养不良或患慢性躯体疾病，或因教育措施不当，均可导致智力发育延缓。如这些不利因素得以消除，智力的发育则可赶上正常儿童;

治疗：

;预防;谢谢！