维生素B12缺乏与亚急性联合变性.ppt

Framingham社区老人12%a英国Banbury社区老人13%b荷兰住院老年病人30%～40%c以色列居家老人12.6%d住院老人15%eLindenbaumJ,RosenbergIH,WilsonPWF,etal.PrevalenceofcobalamindeficiencyintheFraminghamelderlypopulation[J].AmJClinNutr,1994,60:2.vanAsseltDZ,BlomHJ,ZuiderentR,etal.Clinicalsignificanceoflowcobalaminlevelsinolderhospitalpatients[J].NethJMed,2000,57:41.FiglinE,ChetritA,ShaharA,eral.HighprevalencesofvitaminB12andfolicaciddeficiencyinelderlysubjectsinIsrael.BrJHaematol,2003,123:696.Shahar,A,Feiglin,L.,Shahar,DR.,etal.HighprevalenceandimpactofsubnormalserumvitaminB12concentrationsinIsraelieldersadmittedtoageriatrichospital[J].JNutrHealthAging,2001,5:124.GuptaAK,DamjiA,UppaluriA.VitaminB12deficiency.PrevalenceamongSouthAsiansataTorontoclinic[J].CanFamPhysician,2004,50:743.国内VB12缺乏患病率不同年龄人群VB12缺乏患病率VB12缺乏不同阶段检测HoloTC：全转运谷氨酸素MMA：甲基丙二酸亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration，SCD），是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。经典理论认为：维生素B12缺乏辅酶活性下降髓鞘结构完整性改变，其中维生素B12缺乏所致的蛋氨酸合成酶功能障碍被认为是SCD发病机制的关键[1]。然而业已证实：SCD病理学严重程度与组织液或脊髓中甲基丙二酸和同型半胱氨酸的进行性增加不一致，研究者推测维生素B12缺乏导致的脊髓细胞因子和生长因子失衡可能是SCD发病机制中的关键[1-2]。[1]ScalabrinoG.Cobalamin(vitaminB12)insubacutecombineddegenerationandbeyond:traditionalinterpretationsandnoveltheories.ExpNeurol,2005,192:463-479.[2]ScalabrinoG.Themulti-facetedbasisofvitaminB12(cobalamin)neurotrophismininadultcentralnervoussystem:Lessonslearnedfromitsdeficiency.ProgNeurobiol,2009,88:203-220.中枢神经病理改变[1-2]：脊髓侧索及后索弥漫不均匀的海绵状空泡形成，脑白质病变较少见。大直纤维首先被累及，并且髓鞘比轴索病变更重。组织病理学没有发现炎症反应，从性质来讲SCD既不是变性疾病，也不是炎性疾病，严格来讲，SCD应该是一种没有显著髓鞘丢失或局部髓鞘再生的单纯髓鞘溶解性疾病(髓鞘及间质水肿)。另外，反应性星形胶质增生，但是少突胶质细胞正常。[1]LeeWJ,HsuHY,WangPY.Reversiblemyelopathyonmagneticresonanceimagingduetocobalamindeficiency.JChinMedAssoc,2008,