生儿肾脏先天性发育异常.pptVIP

肾发育不良发育不全性肾发育不良左肾发育不良右肾发育不良多囊性肾发育不良肾发育不良01无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。03患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。02新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。肾发育不良影像学表现IVU表现：患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。01多囊性肾发育不良02肾发育不良影像学表现CT表现：肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。01多囊性肾发育不良0201影像学表现MR表现：腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。02多囊性肾发育不良肾发育不良概述01常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病02基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状03扩张，胆小管增生、扩张，门脉04周围纤维化可并发门脉高压。05临床类型：围生期型06新生儿型07婴儿型08少年型09婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾”影像学表现IVU表现：双肾增大，轮廓光滑，肾实质造影期明显延长，肾实质增厚，密度不均匀，并且见自肾门向周围呈弥漫性放射状排列的条状及斑状小囊构成的类似海绵状致密影。分泌期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，IVU多不显影。0102婴儿型多囊肾影像学表现CT表现：双肾明显增大，横断面呈圆形或椭圆形，轮廓光滑，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。增强扫描肾实质造影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。0102新生儿肾脏先天性发育异常肾剖面示意图左侧肾盂输尿管重复畸形左重复肾盂畸形右双肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾缺如左肾缺如右肾缺如，左肾扩张、积水异位肾交叉肾盆肾马蹄肾马蹄肾右侧小肾畸形左侧先天性小肾畸形及大体标本左肾发育不良肾数目异常肾结构异常肾位置、形态及旋转异常肾缺如额外肾肾发育不全多囊肾（婴儿型、成人型）单纯性肾囊肿髓质海绵肾多房性肾囊性变肾多房性囊肿融合肾异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）肾旋转异常类型04更趋于球形01肾皮质更薄02髓质锥体更为明显03右肾位置较低新生儿肾脏的特点泌尿系平片(KUB)：最常用的检查方法能观察肾脏大小、形态及位置显示结石、钙化及腹部包块等征象影像学检查方法分泌性尿路造影(IVU)观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。影像学检查方法IVUPatientPreparation:

NoneContrast:

Nonionic,doseis2cc/kgor1cc/poundofpatientweightTechnique:

Scoutfilm

Askispatientisallergictocontrast

Injectcontrast

Ifpatienthasknownreflux,considerplacingacatheterinthebladdertokeepthebladderemptysorefluxdoesnotmimicrenalfunctionViewstoTake:

Immediatefilmofkidneys

5minutesupinetoseetherenalcollectingsystems

15minutepronetoseeureters.Takeapostvoidfilmifrequestedbytheclinicalservice.逆行尿道造影逆行肾盂造影经皮肾盂穿刺造影超声检查MR尿路成像（MRU）放射性核素检查CT扫描影像学检查方法概述对侧肾功能正常，可无任何临床症状。80％同侧输尿管和膀胱三角缺如。500－1500活产中见一例。左侧多于右侧。肾缺如单侧肾缺如（孤立肾）影像学表现IVU：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。CT、MR表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、