系统性红斑狼疮的诊断和治疗.pptVIP

疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。01剂量10-15mg，每周1次。02主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的SLE。03主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨碟呤肺炎。04甲氨碟呤：单味中药雷公藤提取物，雷公藤多甙，或火把花根片对SLE有一定疗效，但疗效不及环磷酰胺冲击疗法。雷公藤多甙剂量10-20mg，火把花根片剂量3-5片，每日3次。最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢功能衰竭。其它副反应包括胃肠道反应、肝功能损害、粒细胞减少等。010302雷公藤制剂：1是一种非细胞毒免疫抑制剂，主要用于器官移植的排异反应，对自身免疫性风湿病也有疗效。2在治疗SLE方面，总体疗效不及环磷酰胺冲击疗法，而且价格昂贵、毒副作用大、停药后病情迅速反跳，甚至进入狼疮危象。3因此，只作为治疗SLE的待选药物，用于足够剂量和疗程的环磷酰胺（累积量8-10g）仍不能控制病情的顽固性SLE，或病理显示V型的肾病综合征，并经激素和环磷酰胺治疗无效者。4每日剂量3～5mg/kg，分两次口服。服用3个月，以后每月减lmg／kg，至每日3mg／kg作维持治疗。环孢素A：用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等。有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。用环孢素A治疗的红斑狼疮患者，停药时须缓慢减药，并停药前在1～2个月应该开始用环磷酰胺冲击疗法，以巩固疗效，否则停用环孢素A后绝大多数病人出现严重的病情反跳现象。010203霉酚酸酯(MMF)：近年有报道霉酚酸酯治疗SLE和狼疮性肾炎有效，每日剂量30-50mg/kg体重，分2次口服。但其疗效和治疗SLE的临床前景仍有待进一步临床验证。生物制剂预处理剂量的环磷酰胺移植或不移植干细胞血浆置换+大量环磷酰胺治疗CBA其它方法：1目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能使病人维持在无病状态，此期间每三个月复查一次是必要的。2激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人在泼尼松5～10mg，隔日一次维持一段时间后可试停药。3还有些病人可能需要隔日口服泼尼松15～20mg和每日口服硫唑嘌呤50～100mg才能维持。重症和顽固的SLE在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治疗每三个月一次维持数年。4SLE必须强调长期随访，这是治疗SLE成功的关键。巩固治疗：狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害，危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、严重的血管炎等。01此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。02在病人度过狼疮危象后的治疗，可按照重型SLE的治疗，继续诱导缓解和继之的维持巩固治疗。033.狼疮危象的治疗：STEP1STEP2STEP3剂量0.5～1g，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，每日1次，连续3天为一个疗程。疗程间隔期5天以上，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松0.5～1mg/kg，或静脉注射等效剂量的甲基泼尼松龙。甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有显著疗效，疗程多少和间隔期长短应视病情而定，避免过分用药。甲基泼尼松龙冲击疗法：常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前需注意水-电解质和酸碱平衡。甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。123030201可以明显提高狼疮危象治疗的成功率。大剂量免疫球蛋白，一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用。标准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日剂量0.4g/kg体重，静脉滴注，3-5天为1个疗程。静脉输注大剂量人体免疫球蛋白：对症治疗狼疮危象包括各个系统的危重损害，因此须根据病人的具体情况对症治疗：肾功能不全者需要透析治疗；NP狼疮可鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶吟(MTX)10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。严重低蛋白血症者补充白蛋白；严重溶血性贫血者在甲基泼尼松龙冲击治疗的基础上输注红细胞；心功能不全者抗心衰治疗等。抗磷脂抗体综合征予抗血小板药及华法林。过去妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今，大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，病情稳定，细