身免疫性肝病讲座.pptVIP

自身免疫性肝炎的分型分型自身抗体特点1型抗核抗体（ANA）（经典型）???抗平滑肌抗体（SMA）

????????抗肌动蛋白抗体（AAA）

????????抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型ANCA）

????????抗可溶性肝脏抗原/肝胰抗体（抗-SLA/LP）

2型（LKM-1抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM-1）

?抗体阳性）抗肝特异性胞质抗原型1抗体（抗-LC-1）Ⅲ型SLA阳性无自身抗体型

多累及中老年女性，男女比为1:9。美国肝病学会其诊断程序为：对于血清ALP升高且无其它解释（B超检查胆道系统正常）者，应测定AMA；如果血清AMA阴性，则应做ANA、SMA及IgG检查，同时应做肝活体组织检查；如果胆汁淤积有生物化学改变（ALP、γ-谷氨酰转肽酶升高）且无其它解释，同时AMA≥1:40,则可诊断为PBC；如果血清AMA≥1:40,但血清ALP正常，则应每年复查。PBC的诊断重叠综合征（OS）对于同时具有PBC（ALP升高2倍以上，AMA阳性，肝脏有胆管损害）和AIH（ALT升高5倍以上，血清IgG升高2倍以上或ASM阳性，肝脏中度以上碎屑样坏死）主要特点各2个以上者，应诊断为PBC和AIH重叠综合征。PSC的诊断多发于中青年男性，70%左右的患者合并炎性肠病（主要是溃疡性结肠炎）。诊断主要依靠典型的ERCP改变。PSC的主要诊断依据：（1）临床症状和体征病史（乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎性肠病的表现）；（2）血清生物化学改变（ALP升高）；（3）胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变（肝内外胆管狭窄与扩张相间且呈串珠状改变）；（4）除外其它引起硬化性胆管炎的病因。自身抗体检查，特别是ANCA阳性支持本病的诊断，但不具特异性01肝组织病理学检查有助于除外其它病因和进行分期，但是由于病变的局灶性分布及肝活体组织检查取材过小等因素02仅30%的患者发现典型的PSC改变，约5%～10%的患者肝活体组织检查正常。03AIH的治疗01如无血细胞减少，初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法较好。03皮质激素治疗：治疗上主要依靠免疫抑制剂，但未证明能预防肝硬化的发生。02一般治疗1.5～2年，即生化指标改善后仍需用药1年，停药前作肝活检确定组织学病变已缓解。04自身免疫性肝病的治疗硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后；1约65%患者在3年治疗期间可进入缓解期2其中50%患者停止治疗后6个月内复发；3再治病仍有效，但复发风险越来越大，有过一次以上复发者必须小剂量维持治疗；4治疗无效者可考虑增加剂量；5其他新药疗法包括：6环孢霉素，FK-506，已取得一定成效。7预后：可因肝衰竭、肝硬化或并发感染而死亡。8美国肝病学（AASLD）最近提出了AIH治疗的指导意见，内容比较详细。这个指导意见总结了北美和西欧国家近20～30年的经验；对于治疗对象、治疗方案、治疗终点、停药后复发的处理，疗效不佳的处理，以及肝移植的适应证，均有具体的描述，有很大的参考价值。个体治疗方案、药物剂量、联合疗法的选择和对轻型患者的治疗是否完全适用于中国患者，进行个体化的调整，千万不能盲目搬用。3214AIH治疗注意自身免疫性肝病的诊治进展四川大学华西医院感染性疾病中心肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高；自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等，化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征；如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。???自身免疫性肝病的概念感染因素遗传因素肝细胞或胆管的受体肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原病原体的抗原010203040506自身免疫性肝病发生机制HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发生AIH（SaudiJGastroenterol.2011Sep-Oct;17(5):348-52.）。HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道（VoprVirusol.