系统性红斑狼疮 (4).ppt

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狼疮肾炎第63页,共69页,5月,星期六,2024年,5月病理

WHO将狼疮肾炎分型如下:

(1)正常或轻微病变型(I型):光镜下正常或轻微病变,免

疫荧光和电镜检查系膜有异常:

(2)系膜病变型(II型)

(3)局灶增殖型(III型)

(4)弥漫增殖型(IV型)

(5)膜性病变型(V型)

(6)肾小球硬化型(VI型)第64页,共69页,5月,星期六,2024年,5月临床表现

随病情进展,出现大量蛋白尿和血尿、各种管型尿、氮质血

症、肾性高血压晚期发生尿毒症。临床可表现为慢性肾炎型、

肾病综合征型、急进性肾炎型

实验室和其他检查

尿常规

肾组织活检第65页,共69页,5月,星期六,2024年,5月诊断

在确诊SLE的基础上,如有持续性蛋白尿>0.5g/24h,或多次

尿蛋白≥3+,或(和)细胞管型尿,则可诊断为狼疮肾炎。第66页,共69页,5月,星期六,2024年,5月治疗

一、蛋白尿或(和)血尿而无高血压、氮质血症者

每日口服泼尼松15mg。第67页,共69页,5月,星期六,2024年,5月二、肾病综合征型

应用激素常规疗法加环磷酰胺冲击疗法。泼尼松每日

1mg/kg,共8周,此后每周减5mg,直至每日0.5mg/kg,可维

持一段时间再缓慢减量,至每日7.5mg。环磷酰胺冲击疗法:

每2周1次,每次16~20mg/kg静滴,病情减轻后改为每月1次,

累计总剂量为150mg/kg。以后每3个月1次,直至病情稳定1年

后停用。对大剂量激素及环磷酰胺治疗无效或不能耐受者,可

用环孢素或MMF,常与小剂量泼尼松联合应用。第68页,共69页,5月,星期六,2024年,5月感谢大家观看第69页,共69页,5月,星期六,2024年,5月实验室和其他辅助检查

一、一般检查

血常规

尿常规

血沉第31页,共69页,5月,星期六,2024年,5月二、自身抗体

(一)抗核抗体谱

1.ANA(抗核抗体):是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性

高,特异性低。见于几乎所有SLE患者。

2.抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记性抗体之一。多出现在活动

期,量与活动性密切相关。第32页,共69页,5月,星期六,2024年,5月SLE特异性抗体,与病情活动度相关。?抗dsDNA抗体第33页,共69页,5月,星期六,2024年,5月3.抗ENA抗体

(1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记性抗体之一。敏感性低,特

异性达99%。不代表疾病活动性

(2)抗RNP抗体:阳性率40%,特异性亦不高。与SLE的雷

诺现象和肌炎相关。

第34页,共69页,5月,星期六,2024年,5月(3)抗SSA(Ro)抗体:常见于亚急性皮肤型红斑狼疮

(SCLE)、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合

并上述疾病时有诊断意义。

(4)抗SSB(La)抗体:意义于抗SSA抗体相同。

(5)抗rRNP抗体:代表SLE的活动,且提示有神经精神狼疮

或其他重要内脏的损害第35页,共69页,5月,星期六,2024年,5月(二)抗磷脂抗体

包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。

(三)抗组织细胞抗体

抗红细胞膜抗体;抗血小板相关抗体;抗神经元抗体

(四)其他

类风湿因子(RF),抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。第36页,共69页,5月,星期六,2024年,5月三、补体

C3低下:SLE活动的指标之一

C4低下:SLE活动的指标之一,C4缺乏。

四、狼疮带试验

用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白

(Ig)沉积带。SLE阳性率为50%,阳性代表SLE活动性。必

须采取腕上方的正常皮肤作检查。第37页,共69页,5月,星期六,2024年,5月狼疮细胞狼疮带试验第38页,共69页,5月,星期六,2024年,5月五、肾活检病理

对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。

六、X线及影像学检查

有助于早期发现器官损害

颅脑CT、MRI:脑部梗塞性或出血性病灶的诊断

高分辨肺部CT:早期肺间质病变的发现

超声心动图:心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压第39页,共69页,5月,星期六,2024年,5月SLE脑病第40页,共69页,5月,星期六,2024年,5月诊断

美国风湿病学会1982年诊断标准:

(1)颧部红斑:平的或高起于皮肤的固定性红斑

(2)盘状红斑:面部的隆起红斑,上覆有鳞屑。

(3)光过敏:日晒后皮肤过敏。

(4)口腔溃疡:经医生检查证实。

(5)关节炎:非侵蚀性关节炎,≥2个外周关节。

(6)

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