先天性气管支气管发育异常.pptVIP

病因：软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良病理改变：肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，挤压不萎缩镜下所见：支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列，肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。先天性肺叶性肺气肿影像学表现：患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近组织的关系治疗支气管闭锁支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之一。青年多见，多数在20～30岁体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯痰、呼吸困难、咯血等。影像学表现：支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT表现为分支状或指状结构。黏液栓多为水样密度，但有时其CT值可超过30HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。支气管闭锁01鉴别诊断支气管内肿瘤肺隔离症支气管囊肿过敏性支气管肺曲菌病02支气管囊肿支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异常所致，发病者多为青、中年。支气管囊肿含液囊肿含气囊肿含气液囊肿不规则团块纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，CT值差异大，典型表现者CT值近似于水，密度均匀，囊壁厚约1-3mm，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，CT值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。影像学表现：”气管性支气管2管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。1支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气**由于软骨发育障碍或缺损，病肺叶弹力纤维缺如或发育不良失去弹性，造成支气管粘膜下垂形成活瓣，病肺吸入气体进多出少，肺叶过度充气扩张*右肺上叶支气管远端弥漫性狭窄*右肺上叶、中叶广泛性肺气肿右肺吓叶受压不张，实变*圈1出生16d。X线胸片示右肺透亮度明显增强，肋间隙增宽，呈肺气肿表现，纵隔心影大部分移向左侧胸腔，部分右肺疝入左侧胸腔，左肺透亮度减低，见少许渗出灶图2出生18d。CT示左肺不张，右肺下叶节段性不张，其余右肺组织气肿，气肿的右肺组织压迫正常肺组织，纵隔心脏明显向左侧移位3术后8d。CT示右肺回复正常位置，左肺复张，双肺透亮度基本一致*黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT表现为分支状或指状结构，与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状，与CT层面垂直时为结节状。MSCT应用MPR可行任意角度重组，观察黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度，但有时其CT值可超过30HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现*图1～5男，38岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。图1为X线平片，发现右下肺病变呈长条状（箭），右下肺纹理减少；图2为横轴面MSCT平扫，显示右下叶背段开口消失，肺门外侧见一分支样结构，周围有肺气肿，CT值为17HU；图3为横轴面增强扫描，示分支结构未见强化；图4为矢状面MPR，显示病变呈长条形并有血管结构伴行；图5仿真内镜在右中叶支气管（RMLB）开口水平的右下叶支气管（RLLB）未见背段支气管开口图6男，9岁。入院行腹部手术时发现肺内病变（手术证实）。MSCT增强扫描横轴面肺窗，示右肺中叶内有一分支状结构，无强化，内含气体（箭），周围有肺气肿包绕*图7，8同图6病例。图7为MSCT增强扫描纵隔窗，示右肺中叶内一分支状结构，无强化，其内含气体影，周围有肺气肿包绕；图8为矢状面MPR重建，示病变前下方尚可见扩张的支气管（箭）图9，10女，45岁，体检发现肺内病变（手术证实）。图9为MSCT横轴面，示左肺下叶分支样结节，周围肺纹理减少伴气肿改变；图10为冠状面MIP，示结节远离肺门，病变区血供正常*支气管肿瘤可见密度较高，增强扫描可见不均匀强化肺隔离症可见异常供血血管通过支气管囊肿与支气管闭锁鉴别困难，病理常误诊为支气管囊肿过敏性支气管肺曲菌球可见新月征*由于胚胎发育时期气是由气管支气管树的某一部分向腔外膨出所致，其组织学结构与正常支气管相通。由于其内皮不断分泌黏液，逐渐形成含液囊肿，随着发育，失去与支气管树的联通。与支气管相通的囊肿其内容物可以咳出，