血管性帕金森综合征.pptVIP

VP与无PDS的Binswangerdisease比 较，BG损害的范围，临床上无显著差 异；但额叶白质的寡突胶质细胞数目显 著少于年龄匹配的正常对照，而明显多 于Binswangerdisease；广泛的额叶白质损害伴有少量的BG病变 是VP的特征；额叶白质苍白的范围，较 没有PDS的Binswangerdisease小；VP中，显著的额叶皮层萎缩和侧脑室周 围的腔隙病变，以前早有报道(Grundl 等，1991)。这些白质改变确切的发病 机理尚有争论，多半呈异源性；但一 般认为代表慢性或复发性部分的缺血 的区域。BG腔隙梗塞可自发恢复，额叶梗塞可维 持稳定；但脑室周围深部白质病变通 常进行性恶化(Chang等，1992)。小结—基于临床及病理学资料*VP—能以急性综合征发生来自于SN或黑质纹状体通路病变单侧、非进行性对L-dopa反应好弥漫性白质损害—来自于微血管病变典型的表现是：锥体束、锥体外束损害 有时有血管性改变 常有认知功能下降 对L-dopa无反应，因为它影响了BG-丘脑-皮层环路的上升环路(BergmanDeuschl,2002)，L-dopa作用于纹状体以远。这样病例最好称为pseudoparkinsonian，因为锥体外系体征仅为其广泛损害仅有的一部分，另外对多巴胺能药缺乏反应BG腔梗在中年以上人群十分常见，通常 无帕金森样体征。如果PD体征确实存在，它也不能提供与病变侧向明确的相 互关系。大多数BG病变的病因是微血管病变，这 些病例也常有白质损害，因此应确定病 人的运动功能障碍来自何处。脑的影像*黒质纹状体通路的完整性，可以通过放射性配体研究来推断；应用在BG内，多巴能突触末梢DAtranspoter分子有亲和力的化学物质。小样本研究，未能发现VP病人有特异性改变，也确实与健康个体无显著差异。一侧症状的PD病人的对侧壳核，有明显的特征性的吸收减少，而VP病人没有。(Tzen等，2001)纹状体或其分区123I-FP-CIT结合率，VP与对照相比，无显著差异；而PD病人与对照相比，与纹状体结合显著减少。(Lorberboym等，2004)与对照相比，VP病人额叶皮层，N-乙基天门冬氨酸和肌酸加上磷酸肌酸之间比例显著减低(Abe等，2000)。提示病变高于经典的锥体外系统。经颅Doppler超声应用超声经过颅“窗，”可以看到结构正常的中脑。此法可直接区分累及SN的病变，例如PD和其他引起锥体外系特征的疾病(Berg等，1999)。这个效应是基于SN内高铁平，推论与活性氧生成增加有关，并显示对PD是特异的。(Berg等，2002、2005)如果所有的PD病人显示双侧SN高回声，那么SN的低回声合并有豆状核的高回声，提示为其他类型的帕金森综合征(Waler等，2002；Behnke等，2005)。VP的其他诊断方法*STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1主要根据VP和PD的非运动症状差异心肌神经支配的检测：用于PDS的鉴别PD病人，甚至没有临床自主神经功能 不全，在闪烁图上可见心脏的123I-MIBG吸收减少。此是PD的特异性的，甚至 发生在本病的早期。并不见于其他原因 的PDS。(Berding等，2003，Goldstain,2004;Taki等，2000)*血管性帕金森综合征

VascularParkinsonism北京大学第一医院神经内科孙相如型:附加有假性球麻痹的表现；血管性帕金森综合征(vascularparkin-sonism)的概念是1929年首先由Critchley提出。他称之为arterioscleroticparkinso-nism,其临床表现分为五型：型：最常见，其特征有肌强直、刻板面容、步态呈小步、没有震颤；030405060102型：附加有痴呆和尿失禁；01型：呈现有锥体束损害体征；02型：附加小脑体征。03Critchley提出VP是由基底节多发血管病变（动脉硬化性或梅毒性）引起的、以异源性的综合征谱，而非特指的原发性。04对此一些学者有不同意见，SchwabEngland(1968)和Parkes等（1974）认为在某些PD病人中，合并有血管病变，可以说明这些重叠现象。Critchley本人在多年以后(1981),也更正了他的基本观念：动脉硬化是PD的一个可能的病因；考虑到它在临床和病理两方面均不同与PD,因而称这个病为：“arterio-scl