帕金森病的诊断与治疗.pptVIP

3.对症治疗--左旋多巴制剂日期7AM11AM3PM7PM第1周1/21/21/2第2周1/21/21/21/2第3周11/21/21/2第4-5周111/21/2第6-7周1111/2标准剂型美多芭(Madopa)250用法空腹用药(餐前1h餐后2h)3.对症治疗--左旋多巴制剂控释剂MadoparHBS\息宁(SinemetCR)剂型MadoparHBS息宁CR只用于L-DA长期综合征的部分病人(剂末现象\疗效耗尽\夜间肌痉挛等)不能替代美多芭Sinemet作为首选药物剂型01弥散型制剂或水剂02美多芭快03吸收迅速04起效快(约10min)05适于吞咽障碍06\清晨运动不能07对症治疗--左旋多巴制剂临床表现--

2.肌强直(rigidity)锥体束受损肌张力增高(折刀样强直)常伴腱反射亢进病理征肌强直须与(spasticity)区别被动运动关节开始阻力明显随后迅速减弱临床表现--

3.运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高姿势反射障碍使起床\翻身\步行\变换方向等运动迟缓临床表现--

3.运动迟缓(bradykinesia)表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸(maskedface)流涎临床表现--

3.运动迟缓(bradykinesia)随意动作减少始动困难做序列性动作困难不能同时做多个动作手指精细动作(系纽扣\鞋带等)困难僵住小写症(micrographia)临床表现--

3.运动迟缓(bradykinesia)临床表现--

4.姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳之后小步态启动困难上肢摆动消失临床表现--

4.姿势步态异常转弯时躯干僵硬01用连续小步使躯干02与头部一起转动03晚期自04坐位\卧位05起立困难06小步前冲07(慌张步态08festination)09辅助检查DNA印迹技术(southernblot)PCR\DNA序列分析可发现家族性PD基因突变血\CSF常规无异常CT\MRI无特征所见高效液相色谱(HPLC)检测CSF\尿HVA↓DAT功能显著↓贰可发现PD脑内壹PET显示PD脑内DAT功能显著降低叁PETSPECT但至少包括前2项之一存在下列至少2个主征静止性震颤运动迟缓(齿轮\铅管样)肌强直姿势步态异常临床诊断标准左旋多巴治疗有效01症状不对称02无下列体征眼外肌麻痹\小脑征\体位性低血压\锥体系损害\肌萎缩03无继发性帕金森病(Pakinsonism)病因如脑外伤\CVD\病毒感染\金属中毒CO中毒等04特发性帕金森病临床诊断标准鉴别诊断—

1.特发性震颤1/3的患者01家族史(+)02无肌强直03运动迟缓04饮酒服心得安05震颤显著减轻06发病年龄早07特征--08姿势性09运动性震颤10鉴别诊断—

2.其他神经变性病伴帕金森征对左旋多巴反应不佳帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍可有肌阵挛痴呆\幻觉出现早且迅速进展临床特征弥散性路易体病(diffuseLewybodydisease)鉴别诊断—

2.其他神经变性病伴帕金森征不自主运动肝脏损害角膜K-F环2.常有其他类型\铜氧化酶活性↓尿铜↑临床特征3.血清铜\铜蓝蛋白肝豆状核变性(Wilsondisease,WD)1.发病年龄小壳核空洞形成变色02较轻度改变01伴尾状核苍白球Wilson病的病理改变鉴别诊断—

2.其他神经变性病伴帕金森征(3)亨廷顿舞蹈病(Huntingtondisease,HD)舞蹈-手足徐动样不自主运动临床特征家族史(常显遗传)痴呆\精神症状有助于鉴别确诊--遗传学检查HD基因4p16.3鉴别诊断—

2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(Muti-Systematrophy,MSA)临床特征主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统表现锥体外系锥体系\小脑自主神经症状根据主要症状分为：①纹状体黑质变性(SND)②Shy-Drager综合征(SDS)③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)鉴别诊断—

2.其他神经变性病伴帕金森征多系统萎缩(MSA)01纹状体黑质变性(SND)02