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liaoyongling一、病因:可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与liaoyongling影响心肌收缩力、左室容积
及射血速度的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少liaoyongling五.辅助检查:1.心电图常见异常:ST-T改变,胸前导联T波倒置1)左室肥大2)明显Q波异常(20-50%病人)见于IIIIIAVF,V4-V6其他:心律失常liaoyonglingliaoyongling超声心动图左心室肥厚,室间隔肥厚为主舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3左室流出道狭窄二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)80%病人存在舒张功能异常liaoyongling肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(SAM)的假定机制liaoyongling六.诊断及鉴别诊断:诊断家族遗传史、症状、超声心动图liaoyongling鉴别诊断心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别01心电图高电压超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别02胸痛心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别03liaoyongling七.预后:临床进程变化不一,部分无症状或症状轻;成年人年病死率1-3%,10年存活率80%;儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。liaoyongling与心源性猝死相关的危险因素添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题缓慢型心律失常年轻时反复发作晕厥持续性室性或室上性心动过速有猝死家族史年轻liaoyongling八.治疗:原则:缓解症状防止并发症减少死亡危险liaoyongling驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗目的:liaoyongling药物:避免及慎用的药物单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,为了演示发布的良好效果,请言简意赅地阐述您的观点。洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)β-受体激动剂liaoyongling4、治疗药物:β受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死liaoyongling钙拮抗剂减轻钙超负荷01改善舒张功能02改善冠脉循环03治疗心律失常04liaoyongling5、非药物治疗:外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床liaoyongling有下述情况者可考虑外科手术治疗:药物治疗差或无效;左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达60%~70%,与手术相关的死亡率达2-11%liaoyongling经皮间隔心肌消融术(TransluminalSeptalMyocardialAblation,PTSMA)01Sigwart于1995年首次应用于临床。添加标题02目前世界上总例数己超过500例。添加标题liaoyongling
3)起搏器治疗高危患者,应安置埋藏式心脏复律除颤器(AICD)限制性心肌病
(restrictivecardiomyopathy)liaoyongling一、特点:单击此处添加小标题心室充盈受限和舒张容量下降单击此处添加小标题收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。liaoyongling二、病理:心内膜及心内膜下纤维化,心室壁顺应性降低。liaoyongling三、临床表现:发热、乏力→心力衰竭症状(初始)(晚期)liaoyongling四、治疗:对症治疗预后差01栓塞并发症多——抗凝治疗02手术剥离增厚的心内膜03致心律失常型右室心肌病
(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)
(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD)
ARVD/Cliaoyongling特点:家族性疾病,常染色体显性遗传01单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。右室心肌被纤维脂肪组织替代02单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。临床表现:心律失常、右心扩大和猝死03单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。
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