肾病综合征医学.ppt

分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关过敏性紫癜肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或尸体肿瘤性球探网 大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致原尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如血压升高、高蛋白饮食或输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排除血浆蛋白变化NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是原因。某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿是更显著，以产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下。水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是主要原因。今年的研究表明，约50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。微小病变型肾病光镜下肾小球正常，近曲小管可见脂肪变性。免疫病理阴性。电镜下由广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合，是本病的特征性改变和主要诊断依据。MDS约占儿童原发性NS的80-90%，成人20-25%；男多于女，好发于儿童，老年人发病率呈增高趋势。典型的临床表现为NS，仅15%伴镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压。01本病约30-40%可能在发病后数月内自发缓02解。90%对激素敏感，治疗2W左右开始利尿03尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血浆白04蛋白逐渐恢复正常，最终达到临床完全缓解05本病复发率高达60%，若反复发作或长期大06量蛋白尿未得到控制，可能转变为系膜增生07性，进而为局灶节段性肾小球硬化。成人的08治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。病理类型及临床特征01系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞02和系膜基质弥漫增生，分为轻、中、重度。03免疫病理：可分为IgA肾病（IgA沉积为主）04和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（IgG或IgM沉05积为主），均伴有C3于系膜区、或系膜区及06毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜：系膜区可07见到电子致密物。在我国的发生率很高，在原发NS中占30%男多于女，好发于青少年。约50%有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征，部分为隐匿起病。非IgA约50%表现为NS，约70%伴有血尿；而IgA几乎均有血尿，约15%出现NS。随肾病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压发病率逐渐增加。对激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重有关。系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理：IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。约占我国原发性NS的10%。男多于女，好发于青壮年。约1/4-3/4常在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾炎综合征；约50-60%为NS，几乎均伴有血尿，其中少数为发作性