系统性红斑狼疮SLE.pptVIP

爆发性、急性，隐匿性*感染、肾脏、中枢神经受累时SLE的主要死因。*血浆置换去除抗体、有害蛋白质、免疫复合物。*系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus概述病因、发病机制、病理临床表现实验室和其他辅助检查诊断、治疗护理内容提要系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。主要表现为乏力、发热、皮肤损害、日光过敏、关节炎、肾炎以及中枢神经系统损害等异常表现。SLE基本特征：多种自身抗体的存在多系统、多器官损害好发于15--40岁生育年龄的女性概述1234病因性激素感染环境因素发病确切病因不明,是各种因素作用的结果.发病机制致病性免疫复合物致病性自身抗体T细胞和NK细胞功能失调病理本病主要病理改变为炎症反应和血管异常狼疮肾炎分型1正常或轻微病变型2系膜病变型3局灶增殖型4弥漫增殖型5膜性病变型6肾小球硬化型临床表现全身症状SLE患者大约有80%的人有发热，大多数表现为高热，一部分患者表现为长期低热发热往往是疾病活动的一种重要指征另外,乏力是SLE常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆累!皮肤粘膜二皮肤粘膜蝶型红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡脱发雷诺现象三浆膜炎：胸腔积液心包积液四肌肉骨骼：关节痛肌痛五肾：蛋白尿管型尿六心血管：心包炎心肌炎七肺：胸腔积液狼疮肺炎间质性肺炎八神经系统：神经症精神症九消化系统:腹痛胰腺炎十血液系统：溶贫白细胞血小板减少十一抗磷脂抗体综合征：血栓形成、习惯性流产、血小板减少、抗磷脂抗体阳性十二干燥综合征十三眼:眼底改变，出血乳头水肿胸腔积液、胸膜炎脑梗塞心包积液实验室和其他辅助检查一般检查血、尿常规血沉自身抗体抗核抗体谱抗核抗体（ANA）：筛选试验抗dsDNA抗体：活动性标志抗ENA抗体：抗Sm抗体：早期、回顾性诊断抗磷脂抗体抗组织细胞抗体其它补体：CH50、C3、C4狼疮带试验肾活检病理X线及影像学检查美国风湿病学会1982年的SLE分类标准:(1)颧部红斑(2)盘状红斑(3)光过敏(4)口腔溃疡(5)关节炎(6)浆膜炎(7)肾病变(8)神经系统病变(9)血液系统异常(10)免疫学异常(11)抗核抗体阳性诊断糖皮质激素激素冲击疗法:甲强龙大剂量泼尼松或泼尼松龙冲击而后逐渐减量治疗??????????????????????????????????????????肾上腺糖皮质激素激素的使用个体化小剂量大剂量冲击剂量激素的副作用向心性肥胖血糖增高血脂增高高血压诱发感染诱发和加溃疡股骨头坏死骨质疏松二免疫抑制剂和慢作用药1环磷酰胺2硫唑嘌呤3环孢素4麦考酚吗乙酯5羟氯喹6雷公藤总甙治疗大剂量丙种球蛋白:0.4g/kg.dX3-5d血浆置换对肾衰患者进行血液透析。一般治疗对症治疗治疗慎用药物青霉胺，磺胺类，保太松，金制剂等药物，容易诱发红斑狼疮症状；肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，甲基多巴，雷米封等容易引起狼疮样综合征。这些药物患者应尽量避免使用所以，服用其他疾病所需药物时，应该先咨询风湿科的主诊医生，或因为其它疾病就诊于其它科时，应主动告之医生自己患有SLE，这样医生就可以有选择的用药了护理活动期病人应以卧床休息为主，避免病人皮肤受到阳光和紫外线直接照射.注意皮肤、口腔、鼻腔清洁，避免皮肤黏膜受损，嘱其避免使用化妆品及刺激大的香皂及润肤品。限食含补骨脂素及联胺基等的食物，如芹菜、无花果、蘑菇等。给予低盐、优质蛋白饮食检测体温和血压的变化，高热时遵嘱采用物理或药物降温。勤更换被服。记24小时尿量，控制钠盐和水的摄入。观察水肿消退情况。0102护理注意安全防护：注意意识行为和思维有无异常、有无头痛、抽搐等症状，必要时遵嘱应用镇静剂.生。注意观察激素和免疫抑制剂的疗效和不良反应。要关心和体贴患者，做好病人及家属的心理疏导，给予病人心理支持。指导患者注意居室的空气新鲜