妊娠急性脂肪肝概况.ppt

病例3入院时情况患者林xx，女，30岁，教师，住院号×××605，主因孕38周、乏力、皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于2006年7月23日入院。查体：神志清楚，反应稍迟钝，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查：WBC:10.3×109/L,Hb109g/L,RBC:3.87×1012/L,PLT:115×109/L;3P试验(+)，凝血酶原时间41.3秒,D-二聚体4.0mg/L;血气分析示代谢性酸中毒;肝功ALT82u/L,TBil274.1umol/L,Alb21.8g/L;血氨194umol/L;肌酐201umol/L;血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。B超检查示：脂肪肝，胎心慢，脐带绕颈。诊断：妊娠急性脂肪肝；弥漫性血管内凝血；代谢性酸中毒；肝性脑病；急性肾功能衰竭；孕38周。病例3住院经过入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查，于当晚19:30行剖宫产术，术中见腹腔有少量腹水，羊水III度污染，产一男婴，阿氏评分1分钟3分，10分钟10分。术中出血量不多，但无凝血块，根据患者本人及家属要求，保留子宫。因DIC尚未纠正，为防止出血，行子宫动脉介入栓塞术。主要治疗包括：给予血必净(100ml/8h)、血浆纠正DIC；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出血；保肝治疗；654-2及前列腺素E改善肾脏微循环；利尿剂纠正肾功能衰竭；降血氨以纠正肝性脑病等。治疗28小时后，DIC得到纠正，48小时后转肾脏内科行血液透析治疗，其他治疗同前，但停用了血必净。7月28日出现血压下降，给予升压药物维持，7月29日出现I型呼吸衰竭，应用呼吸机辅助呼吸，7月31日死亡。共住院8天。*************************妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率约为1/万，尽管其发生率低，但死亡率高达80%以上，大多发生在妊娠晚期(35～40周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后。妊娠急性脂肪肝病因目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期AFLP发生有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。妊娠急性脂肪肝临床特点添加标题妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸；添加标题肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主；添加标题白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍；添加标题无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性；添加标题B超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小；添加标题并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况不计算近期的3例病人，经统计，我院近十年来，共诊治本病12例，死亡7例，3例在临终前出院（基本可认为死亡），另2例病情加重出院（失访，结果不祥）。明确合并DIC者7例（另有2例也疑似有DIC）。自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗2例本病患者，均存活，报告如下：病例1入院时情况患者马XX，女，23岁，病案号×××812，主因乏力、纳差、恶心、呕吐1周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天，足月妊娠产后阴道出血2小时于06年3月15日17时入院。头胎产一男婴。查体：T36℃,P140次/分，R18次/分，BP85/55mmHg，神清，皮肤巩膜黄染，贫血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查：WBC27.6×109/L,Hb56.2g/L,RBC1.87×1012/L,PLT62×109/L;血气分析示代谢性酸中毒;凝血指标基本均超出检测范围,3P试验(+);肝功ALT正常,TBil150.3umol/L,Alb22.8g/L，尿胆红素++，血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。病例1诊断入院诊断：妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血失血性休克代谢性酸中毒正常产后出院诊断：妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血失血性休克代谢性酸中毒正常产后急性肾功能不全多脏器功能衰竭病例1住院经过住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；缩宫素、冷沉淀、