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新的认识静脉内平滑肌瘤多种生长路径的可能。腔静脉平滑肌瘤病外科治疗的新认识金毕杨超李毅清欧阳晨曦刘建勇武汉协和医院血管外科什么是腔静脉内平滑肌瘤病腔静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IVL)是临床上罕见的一种疾病，它从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向静脉内生长或由静脉壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。01肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏，成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiacleiomyomatosis，ICL)，可以梗阻心室流出道，出现心衰甚至猝死。02目前该病治疗存在一定困难病例报道少，经验不够丰富1871年Perl首次报道1例世界范围内报道仅数百例国内仅报道数十例2早期临床诊断困难无特异性早期诊断线索诊疗经验不足，认识程度不够3外科治疗存在争议能否手术？术式如何选择？远期疗效如何？本组共12例，全部为女性，年龄38岁~55岁月经量过多腹部胀气无临床表现反复晕厥活动后心慌气促下肢肿胀临床表现诊断均采用正中开腹及正中开胸，体外循环下完成手术02均是一期手术，妇科，心外，血管外科联合手术01手术方法0102妇科切除原发肿瘤解剖并控制下腔静脉及主要属支开胸建立体外循环肾静脉下打开下腔静脉，分离肿瘤附着点，切断．从腔内拉出肿瘤探查血管，有无残余肿瘤缝合血管，停体外循环，关胸，关腹主要步骤手术过程病理结果均为：静脉内平滑肌瘤病患者术后都顺利恢复出院目前都没有复发治疗结果诊断都有一定的偶然性都是幸运的，有4例多次晕厥，有心源性猝死可能01诊疗体会02B超：缺乏肿瘤整体结构和下腔静脉的整体描述，且不能提供逼真的影像学图像MRI优势：更好的显示软组织结构任意切面重建图像MRV能很好显示下腔静脉全程推荐MRI+MRV为确定诊断和术前评估的首选诊疗体会影像学检查选择01肿瘤多数有内皮覆盖，可以完全切除，忌暴力03患者一旦确诊应尽早手术，否则可能因肿瘤延伸至心脏而死亡02手术近远期效果肯定04手术虽然风险极大，但在充分准备的条件下成功可能性比较高手术治疗效果及价值诊疗体会新的认识新的认识静脉内平滑肌瘤病有多瘤体倾向
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