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临床特发性震颤病理生理、诊断标准、鉴别诊断、治疗及预后

震颤是关节的一种运动，这种运动是不自主的、有节律的、震荡性的，会导致身体一个或多个部位出现颤抖运动，是普通人群中常见的神经系统症状。可以根据以下几种情况对震颤进行分类。

其中特发性震颤（essentialtremor，ET）是最常见的运动障碍，是没有其他神经系统体征的孤立性震颤综合征，表现为双侧上肢动作性震颤至少3年，伴或不伴头部、声音或下肢震颤，疾病可呈进行性发展，最终可导致进食、写作、个人卫生和驾驶等基本日常生活受损。

病理生理

小脑-丘脑-皮质回路是ET所涉及的主要网络，目前已经被证实小脑为此网络的枢纽。

但具体机制仍未完全了解，其中比较流行的假说包括神经退行行假说、中枢振荡网络假说和GABA能假说。

诊断标准

2018年，运动障碍协会将ET分为特发性震颤和特发性震颤附加症，并对诊断标准进行了更新：

ET综合征定义：

①双侧上肢动作性震颤的孤立性震颤综合征；

②持续时间至少3年；

③伴或不伴其他部位震颤；

④缺乏其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调或帕金森病。

ET附加症：

具有特发性震颤特征的震颤，以及其他意义不明确的神经系统体征，如串联步态受损、可疑的肌张力障碍姿势、或其他意义不明的轻微神经系统体征，但不足以作出额外的综合征分类或诊断。

排除标准：

①单独的局灶性震颤（声音、头部）；

②频率12Hz的直立性震颤；

③任务和位置特异性震颤；

④突然发作并逐步恶化。

鉴别诊断

治疗

1.药物治疗

①一线治疗：普萘洛尔和扑米酮是ET的一线治疗选择。

②二线治疗：由双盲、安慰剂对照实验支持，包括加巴喷丁、普瑞巴林、托吡酯、苯二氮卓类药物（氯硝西泮、阿普唑仑）、β受体阻滞剂（阿替洛尔和美托洛尔）和唑尼沙胺。

③三线治疗：这些疗法基于开放标签研究或病例研究，包括尼莫地平和氯氮平。

表2?特发性震颤药物治疗用药推荐

2.非药物治疗：

表3特发性震颤药物治疗非药物治疗推荐

预后

特发性震颤的病程通常是缓慢、渐进的，少数患者的特发性震颤可能保持稳定，但可能与患帕金森病的风险增加有关，总体生活质量较差。

相当一部分患者从未接受治疗，或在随访期间停止治疗，可能存在一定程度上的治疗不足。