皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤个例.ppt

关于皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤个例**患者女性，47岁。主诉：颜面部水肿性红斑7月余。第2页,共30页，星期六，2024年，6月*患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。第3页,共30页，星期六，2024年，6月*查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm×4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。第4页,共30页，星期六，2024年，6月*第5页,共30页，星期六，2024年，6月*入院诊断：面部水肿性红斑（原因待查）：1、深在性狼疮？2、淋巴瘤？3、麻风？4、嗜酸性粒细胞增多症？第6页,共30页，星期六，2024年，6月*实验室检查血常规示：WBC2.66×109／L、LYM0.84×109／L、NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。第7页,共30页，星期六，2024年，6月*辅助检查胸片示：心肺未见明显异常。心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。第8页,共30页，星期六，2024年，6月*皮损组织病理检查：上皮细胞排列规则，无明显异型性；上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较透亮；核多呈杆状。第9页,共30页，星期六，2024年，6月*第10页,共30页，星期六，2024年，6月*第11页,共30页，星期六，2024年，6月*第12页,共30页，星期六，2024年，6月*特殊染色：抗酸（-），PAS（-），六胺银（-）第13页,共30页，星期六，2024年，6月*免疫组化结果：CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；CD20(散在+),CD79a（散在+）；CD68(+)；CD30(少数细胞+)；TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；Ki67（+阳性指数约为40%）第14页,共30页，星期六，2024年，6月*CD8阳性第15页,共30页，星期六，2024年，6月*CD45RO阳性第16页,共30页，星期六，2024年，6月*TIA-1阳性第17页,共30页，星期六，2024年，6月*CD56阳性第18页,共30页，星期六，2024年，6月*皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤最后诊断：第19页,共30页，星期六，2024年，6月*讨论第20页,共30页，星期六，2024年，6月*SPTCL是一种特殊的、罕见的原发皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，类似脂膜炎。第21页,共30页，星期六，2024年，6月*WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。第22页,共30页，星期六，2024年，6月*临床表现：可发生于任何年龄，但以中青年为主。好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。约1／3的患者伴有HPS，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。第23页,共30页，星期六，2024年，6月*病理学特点病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。第24页,共30页，星期六，2024年，6月*免疫组化染色瘤细胞胞膜表达