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*帕金森病的诊治目录
流行病学
病因
发病机制
临床表现
诊断与鉴别诊断
治疗
预后震颤麻痹(paralysisagitans)11817年英国英生JamesParkinson首先描述2神经系统变性疾病3黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失4路易小体(Lewybody)形成5临床特点6静止性震颤7运动迟缓8肌张力增高9姿势步态异常10概念01亚洲发病率10/10万人·年03中国现有PD患者约200万0265岁以上人群患病率1.7%04未诊断率40~70%一流行病学病因本病的研究已经有190年的历史其病因和发病机制十分复杂至今仍未彻底查明其病因可能与下列因素密切相关:年龄老化环境因素:MPTP遗传:PARK1~1101兴奋性氨基酸毒性05多巴胺神经元黑质纹状体通路03线粒体功能缺陷02氧化应激互为因果,恶性循环04最后的共同通路凋亡多巴胺减少06三发病机制01中老年起病,多见于50岁以后,02男性多于女性03起病隐袭,病程缓慢发展04一侧肢体起病,“N”字形发展(65~70%)05四大主征:06静止性震颤(60~70%)07肌张力增高(10%)08运动迟缓(10%)09姿势步态异常(12%)四临床表现多数患者以静止性震颤为首发症状单侧起病,多为不对称性4~6Hz,搓丸样动作静止性明显,激动或紧张时加剧,睡眠时消失也有可能受天气、感染等因素的影响静止性震颤01初期患肢运动不灵活,有僵硬或紧张感,出现动作困难03伸肌和屈肌的张力同时增高05——铅管样强直、齿轮样强直02与脑血管疾病鉴别04肌强直严重时出现腰痛及肩、髋关节疼痛肌张力增高标题01运动启动困难,动作执行缓慢和困难,02是病人最常见和重要的体征。04——写字过小征、面具脸03早期以肢体远端受累为主。运动迟缓双上肢摆动减少,走路拖步01低头弯腰02步态前冲,越走越快,不能立刻停下03——慌张步态04姿势步态不稳,易跌倒姿势步态异常1流涎、吞咽困难2自主神经功能紊乱:顽固性便秘、夜间大汗、3直立性低血压4精神症状:最常见抑郁症,思维迟钝、视幻觉等5晚期可出现智力减退等现象语速缓慢、语调变低、吐词不清其他症状至少包括两主征,必须包括运动迟缓,另外其他三主症之一症状的不对称性,左旋多巴治疗有效没有下列体征:眼外肌麻痹、小脑症、早期的体位性低血压、锥体系统损害、早期严重的自主神经受累、早期严重的痴呆排除帕金森综合征——脑血管病、脑外伤、脑炎、多发性硬化、CO中毒等临床诊断正确率:85%五诊断与鉴别诊断鉴别诊断:-特发性震颤:-帕金森综合征。-帕金森叠加综合征:1)多系统萎缩(MSA):①橄榄桥小脑萎缩(OPCA),②Shy-Drager综合征(SDS),③纹状体黑质变性(SND)2)进行性核上性麻痹(PSP)3)皮质基底节变性(CBGD)STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1以药物治疗最为有效,但在药物治疗时要注意:掌握好用药时机即疾病早期无需用药,应鼓励患者进行适度的体育锻炼,若疾病影响患者的日常生话和工作能力时再考虑药物治疗坚持“细水长流、不求全效”的用药原则“low”和“slow”的原则,即尽可能的维持低剂量,增加药物剂量应缓慢强调治疗个体化六治疗治疗方法:
药物治疗
外科治疗抗胆碱能药物毁损术(苍白球或丘脑)多巴胺激动剂脑深部刺激术(DBS)左旋多巴类制剂
干细胞治疗和基因治疗单胺氧化酶B抑制剂
康复治疗儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(TI)脑保护剂1对各期病人均有效,但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好,对震颤亦有
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