早产儿胆汁淤滞综合症的防治.pptVIP

鉴别诊断—肝炎及宫内感染感染史胎儿期发育肝损明显多脏器受累血清病毒学检测：TORCH等鉴别诊断—遗传代谢病多脏器受累家族史特殊症状、体征染色体等检查Alpha1-抗胰蛋白酶缺乏，脑肝肾综合征，染色体异常，囊性纤维性病变，果糖血症，半乳糖血症，糖原累积病IV型，酪氨酸血症，Gaucher病，Niemann-Pick,Wolman防治尽早开始肠内营养防治感染恰当配比静脉营养熊脱氧胆酸鱼油激素其他S-腺苷-L-蛋氨酸，外源性缩胆囊素（CCK）八肽早产儿胆汁淤滞综合症的防治复旦大学儿科医院新生儿科张蓉提纲肝胆发育及新生儿期特点静脉营养相关胆汁淤积综合症 病因 机理 防治肝胆系统解剖图产生增加中枢神经排泄缺陷溶血红细胞增多血肿红细胞破坏释出Hb胆红素白蛋白结合排泄未成熟

受抑制

酶缺乏

缺氧

肝脏损害

胆道梗阻郁积上消化道梗阻肠肝循环附着新生儿高胆红素血症的病理生理单击此处可添加副标题孕周形态开始发生4w肝小叶形成11w功能胆汁代谢11w胆汁分泌22wLebenthalA,JParenterEnteralNutr.1999,23出生肝重占体重5%胎儿肝胆系统发育新生儿特点肝功能异常表现特征纤维增生活跃早期胆汁淤滞：胆汁排除下降?结合胆红素升高原因：微胆管膜易破裂胆汁酸分泌未完全发育胆汁酸合成功能不成熟肝酶抑制：肝脏滑面内质网及线粒体酶减少胎儿期通过胎盘母体代偿胆汁淤积胆汁淤积胆汁流入十二指肠减少或消失分型肝外型：胆总管或肝内大胆管机械性梗阻肝内型；肝细胞/毛细胆管病变，解剖无梗阻肝外肝内胆管狭窄或穿孔胆栓综合症总胆管囊肿肝外胆道闭锁胆管外源性压迫肝外梗阻目录肝内因素点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。肝脏炎症：缺氧，药物，肠道外营养，感染（细菌、病毒）肝内胆道闭锁点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。肝脏占位性损伤点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。遗传和代谢疾病点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。Alagille综合征（动脉、肝脏发育不全） 点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。早产儿静脉营养相关胆汁淤滞静脉营养相关胆汁淤积早产儿静脉营养相关胆汁淤积PNAC，parenteralnutritionassociatedcholestasis1971年，Peden首次报道早产儿静脉营养肝胆并发症胆汁淤积--最为常见，早期可逆肝脏脂肪变性胆泥及胆石形成肝纤维化、肝硬化慢性不可逆肝损害肝功能衰竭流行病学1000-2000g低出生体重儿15%1000-2000gLBW+肠道外营养大于2周50%LBW+13周以上全肠道外营养90%Merritt,1986概况病因早产单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。缺少经口喂养，长期静脉营养单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。感染相关因素：代谢、环境、炎症、遗传发病机理早产胆汁形成、分泌、排泄功能不成熟--肝细胞膜转运器，随胎龄渐成熟胆盐合成、分泌减少硫酸化等解毒能力下降，石胆酸发病机理缺乏肠道刺激胃肠道激素水平降低?缩胆囊素分泌减少肠动力下降?肠道细菌过度生长、细菌移位胆盐池的减少?胆汁流动减少胃肠道激素水平降低缩胆囊素分泌减少肠道细菌过度生长、细菌移位肝脏枯否细胞释放细胞因子使肝细胞及肝胆管受损石胆酸增加，降低毛细胆管膜Na+－K+－ATP酶，影响膜通透性胆盐池的减少，使胆汁的流动减少禁食胆汁淤积发病机理静脉营养时间静脉摄入过高热卡静脉营养过量及营养成份失衡肝损--苯丙氨酸缺乏必需氨基酸--酪氨酸、半胱氨酸、牛磺酸肉碱和胆碱？脂肪来源热卡过高静脉营养毒性成份（铜、锰、铝、铬）铜、锰肝脏代谢，有肝毒性植物甾醇类的肝毒性过氧化应激脂质过氧化物脂褐素脂质过氧化物与TPN肝损相关性Criticalcare,2002TBARS=尿硫酸反应代谢物发病机理感染G-菌感染肝脏酶异常内毒素增加，抑制肝细胞酶活性