先天性心脏病的治疗及新进展.ppt

缩窄近段血压增高→左心室负荷加重→左心室肥大01缩窄远段血压降低，血流量减少→肾缺血、下半身供血不足→低氧、尿少、酸中毒02导管前型出现下半身紫绀03病理生理缩窄较轻，无明显症状，上肢高血压01缩窄较重，头痛、头晕、耳鸣、面部潮红等高血压症状02充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓03上肢血压高、下肢血压低，胸骨左缘第2~3肋间和左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音04临床表现1心电图：电轴左偏，左心室肥大2X线检查：主动脉峡部凹陷、其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征3超声心动图：显示主动脉缩窄部位4主动脉造影：可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。辅助检查手术适应症：上下肢动脉收缩压差50mmHg，主动脉缩窄处管径50%内径1手术年龄4~8岁（不易出现生长发育后吻合口再狭窄。2主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术3锁骨下动脉瓣作主动脉成形术4人造血管旁路移植术5锁骨下动脉降主动脉吻合术6经皮气囊导管主动脉扩张成形术7治疗1手术适应症：①早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术②无明显症状者，学龄前择期手术，③发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。2艾森曼格综合征是手术禁忌证。3并发症：出血、喉返神经损伤、动脉导管再通治疗01结扎或钳闭术：后外侧切口或胸腔镜03切断缝合术05导管封堵术：6岁，10mm02控制性降压导管型04内口缝合法治疗房间隔缺损房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。原发孔继发孔共同房室通道上腔型中央型（卵圆孔型）下腔型混合型左向右分流→右心房、右心室、肺动脉扩张，左心房压力8-10mmHg、右心房压力3-5mmHg肺循环血量↑→肺动脉压力↑→肺小动脉痉挛、管壁增厚和纤维化→肺动脉高压当右心房压力超过主动脉左心房的压力时又可发生血液右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼格综合征020103病理生理STEP3STEP2STEP1儿童期多无明显症状，活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。发绀、右心衰竭胸骨左缘第2-3肋间Ⅱ—Ⅲ级吹风样收缩期杂音（肺循环血量↑→肺动脉瓣相对狭窄），肺动脉瓣第二音亢进临床表现心电图：P波高大、右心室肥大超声心动图：右房、右室扩大，心房水平分流胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹理增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。2341辅助检查01020304手术适应症：①无症状，有右心房扩大者应手术治疗，3—5岁②原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术胸骨正中切口或右第四肋间前外侧切口艾森曼格综合症是手术禁忌症停跳或不停跳05直接缝合或补片修补。导管封堵术治疗室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。漏斗部缺损（肺动脉瓣下缺损和室上嵴上方缺损）②膜部缺损（室上嵴下方缺损和隔瓣后缺损）③肌部缺损室间隔缺损缺损小于0.5cm，左向右分流量小，引起的血液动力学改变不明显。缺损大则分流量大，左心室负荷加重，左心房、左心室扩大。肺循环血流量持续增加，肺小动脉发生痉挛，肺动脉压力升高，称动力性肺动脉高压；之后肺小动脉中层和内膜增厚，使肺动脉阻力升高，左向右分流量减少，形成梗阻性肺动脉高压，最后导致双向或反向分流（艾森曼格综合征）。?病理生理小型缺损（＜0.5cm）或无明显症状，生长发育一般不受影响缺损较大分流量大者，生长发育落后，有心悸，气促，乏力等，并易患呼吸道感染。严重者可发生心衰，显著肺动脉高压发生双向或反向分流者，出现活动后发绀或持续发绀体检于胸骨左缘三四肋间可闻及Ⅲ级以上响亮粗糙的全收缩期杂音临床表现心电图：小型缺损心电图可正常，缺损较大表现为左心室肥厚，若肺动脉高压者为双室肥厚。01X线检查：小型缺损胸片可无明显改变，中度以上缺损心影扩大，示左室大或左右室合并扩大，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。02超声心动图：显示左房，左室内径增大，伴肺动脉高压时，右室，右室流出道和肺动脉均增宽。彩超可显示红色或蓝色血栓穿过缺损处。03心导管检查：右心导管检查右室血氧含量高于右房0.