2024年内科学题库骨髓增生异常综合征mds.doc

内科學題库骨髓增生异常综合征MDS

思索題

骨髓增生异常综合征（MDS）怎样分型？

FAB协助组将MDS分為5型：难治性贫血（RA），环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS），难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），难治性贫血伴原始细胞增多转变（RAEB-t)

。WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归為MDS/MPD,RAEB-t归為急性髓系白血病，新增長5q-综合征，u-MDS.

MDS与巨幼细胞贫血怎样鉴别？

MDS患者多見于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓虽有巨幼变，但其叶酸，维生素B12的浓度不會減少，叶酸，维生素B12治疗無效，40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常，多為缺失性变化，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.

MDS的血象有哪些变化？

巨幼紅细胞贫血一般無脾大，骨髓可有巨幼变，其叶酸，维生素B12的浓度減少，叶酸，维生素B12治疗無效，患者無克隆性染色体核型异常。

MDS血象少数為一系減少，多為2系或2系以上減少，50%~70%的患者為全血细胞減少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可見到原始细胞。

低危组MDS，高危组MDS的治疗原则是什么？

低危组MDS采用促造血，诱导分化和生物反应调整剂等治疗，高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。

选择題

女性，26岁，皮下出血，面色苍白2周。2個哥哥，2個姐姐体健，白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增生明显活跃，原粒细胞15%，诊断為MDS-RAEB,經1個疗程化疗，血象，骨髓象完全正常，巩固4次化疗，下一步最佳的治疗措施？

（標答：B）

男性，60岁，诊断為MDS-RAS，其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例為

A.1%以上

B.15%以上

C.10%~12%

D.2%~5%

E.5%

(標答：B）

女性，50岁，頭晕，面色苍白2月，脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞61%，見有巨幼变，原始细胞2%,可見小巨核细胞，环形铁粒幼细胞3%，染色体检查示：5q,可诊断下列哪种疾病？

急性白血病

巨幼细胞贫血

慢性再生障碍性贫血

骨髓增生异常综合征RA

免疫有关全血细胞減少症

（標答：D）

男性，58岁，贫血3個月，疑诊MDS，下列哪项最有诊断价值？

贫血。感染。出血

肝脾肿大

骨髓病态造血

骨髓异常综合征RA

免疫有关全血细胞減少症

（標答：C）

男性，41岁，頭晕，乏力1個月，無发热，面色苍白，前表淋巴結未触及肿大，心，肺無异常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞46%,見有巨幼变，原單+幼稚單核细胞12%，巨核细胞未見，初步诊断

A.急性白血病

B.MDS-RA

C.MDS-RAEB

D.MDS-RAS

E.CMML

（標答：C）

男性，54岁，1998年，按FAB分型诊断為MDS-RAEB-t，根据WHO提出的新的MDS分型原则，该患者应归為？

A.仍為MDS-RAEB-t

B.MDS-RAS

C.MDS-RAEB

D.急性髓系白血病

E.CMML

（標答：D）

A2型題

男性，70岁，诊断為MDS，下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型

RA

RAS

RAEB

RAEB-t

XML

（標答：E）

女性，59岁，疑诊MDS，下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓紅系变化？

紅系比例超過60%

紅系少于15%

核浆发育不平衡，巨幼变

點彩紅细胞

紅系比例，形态正常

（標答：E)

女性，55岁當地疑诊為MDS，有关MDS的血象变化，下列哪项不對。

A.40%~60%的MDS血小板減少

B.60%的中性粒细胞減少

C.95%以上紅细胞減少

D.50%~70%的全血细胞減少

E.部分病人紅细胞增多

（標答：E）

下列哪项不是MDS的特點？

老年多見

血细胞病态造血

易转為急性白血病

预後好

均有贫血症状

（標答：D）

A3題型

男性，56岁，頭晕，面色苍白4月，脾肋下1指，血象。白细胞3.1*10/L，Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼紅细胞66%。見有巨幼变，原始细胞2%。疑诊MDS-RA

最需排除下列哪种疾病？

A.慢性再生障碍性贫血

B.阵发性睡眠性血紅蛋白尿

C.巨幼细胞贫血

D.慢性粒细胞白血病

E.急性白血病

（標答：C）

试验性叶酸。维生素B12治疗多少天無效可排除巨幼细胞贫血？

A.7天

B.10天

C.3天

D.21天左右

E.30天

（標答：D）

男性，47岁，頭晕，乏力1個月，無发热，面色苍白，浅表淋巴結未触及肿大，心，肺無异常，肝，脾肋