胃肠道间质瘤.pptVIP

肿瘤长径：在胃部＞5.5cm，在肠道＞4cm核分裂像：在胃部＞5/50HPE，在肠道＞1/50HPE肿瘤坏死核异型性明显瘤细胞丰富，生长活跃上皮样细胞呈细胞巢或腺泡样排列潜在恶性标准恶性间质瘤：具有一项肯定的恶性指标或具备二项潜在恶性指标03潜在恶性或低度恶性：仅具有一项潜在恶性指标02良性间质瘤：无任何恶性及潜在恶性指标01间质瘤良恶性诊断标准为：肿瘤的生物学行为影响预后的因素肿瘤的组织发生仍有争论的问题有些学者认为尽管偶有例外，依据肿瘤大小、核分裂数和其它一些指标，可以将肿瘤区分为良性、恶性和不确定或低度恶性潜能三类02至今尚无可靠的指标预测GIST的生物学行为，许多学者推荐依据肿瘤大小和核分裂数来估计转移的危险性，并认为至少在目前使用“良性”GIST这一术语是不明智的01GIST的生物学行为特异性靶向治疗02传统的常规疗法01Gleevec(Glivec;STI571)therapyGIST的治疗A59-year-oldwomanwithabdominalpain01UpperGIendoscopyrevealedamassinthegastricfundus02Partialgastrectomy03ClinicalHistorymuscularispropria;focalmucosalulcerationA4cmmassmainlyseeninthesubmucosaand9x8x8cm,5x4x3cm,3x2x2cm***大量泡沫细胞,肉眼黄色***胃肠道间质瘤gastrointestinalstromaltumorGIST，1983Mazur根据肿瘤的分化特征而提出05040203011960～1980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。1998年Hirota发现GISTc-kit基因功能获得突变，CD117是GIST的高特异性的标记物2001年5月在美国靶向治疗药物格列威（Gleevec）获得FDA通过40岁以前少见，发病的中位年龄为50～60岁（统计一附院：10例,26~68岁,平均50.7岁）年龄：GIST多见于中年及老年，20%～30%发生在小肠，不足10%发生于食管、结肠及直肠部位:约60%～70%发生在胃，一.概述01与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在癌症普查和其它手术时无意中发现，02最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，0304小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性．（本统计：腹部包块5例，腹痛3例，贫血2例）05临床表现GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔二.大体01GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶尔呈分叶状、多发性。肿瘤切面平坦，灰白灰红色，由于血管、胶原化、自溶、出血等变化而呈颗粒状或小凹陷。与平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩涡状020304?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????GIST组织细胞学形态变化较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内