痉挛性斜颈的诊断与治疗-第四军医大学神经外科王学廉.pptVIP

诊断STEP3STEP2STEP1癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时，头位自行复正。感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道症状，发作时间短，持续数分钟至半小时，一般3～10天即可完全消失。迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。鉴别诊断全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据症状转归可鉴。01先天性斜颈：小儿，产前形成，胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。02治疗药物治疗肉毒素A机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。湘雅神经内科的张宁等研究在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1例，总有效率81.25%。本组患者中，均于注射后1周内开始见效，7—14天明显缓解，疗效持续8—20周。外科治疗适应证：一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。二、病程一年以上，症状不再进展。三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型。五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术或和胸锁乳突肌切断术。Cushing和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。C1，C2，C3及部分C4的前根。Dandy：双侧。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。一双侧颈神经根切断术01020304术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。01局限性：仅有极少数病例效果好。03优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。02风险：靠近脑干，风险大。04二、副神经微血管减压术颈半棘肌。方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。选择性颈后伸肌切除术适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒素治疗失败无效史。选择性周围神经切断术优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌肉神经的关键。缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。0302050104患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。中医及肉毒素治疗均效果差。术前检查。选择性颈段神经周围切断术1例Poiri等**湘雅神经内科的张宁等研究*目前，在肌电图的监测引导下行正确的认定引起头位异常姿势和运动的肌肉并准确的注射，是肉毒素A治疗的先决条件。*药物治疗主要是肉毒素A注射治疗，效果不再满意，或产生了严重副作用，肉毒素治疗无效4个月才考虑手术。旋转型和侧挛型适合作三联手术，双侧后仰型适合行枕下肌群选择性切断术。*该术式在上世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式。但C1C2颈脊神经前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。Dandy倡导行双侧切断，目的是想切断的越彻底，疗效越好，然而，过多的切断引起的副作用明显。*Freckman1981年首先报道，认为其症状与副神经根受血管压迫有关，机理同面肌痉挛和三叉神经痛，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊神经根，使颈肌产生异常兴奋。而第二军医大学长征医院神经外科卢亦成认为Freckman采用的方法是双侧副神经根粘连松解术治疗痉挛性斜颈,而非真正意义上的副神经微血管减压术。*全麻俯卧位，后正中直切口，枕外隆突下一横指至C6、C7棘突水平，在近枕骨出切断斜方肌；游离头夹肌内外缘，在其上1/3处横断，再切断颈夹肌在横突上的止端。在C2或C3棘突水平横断头半棘肌，最后在C4或C5棘突水平切断颈半棘肌。颈半棘肌在头双侧后仰痉挛中起重要作用，切除应彻底，止血要彻底，皮下腔隙置引流管，接负压瓶。术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。无头位不稳及垂头。可能与术后双侧枕下短肌群、头最长肌、颈最长肌及胸锁乳突肌等重建颈部新的伸屈平衡。***F-D手术即硬脊膜下双侧颈1～4神经前根及双侧副神经根切断术，疗效肯定,尤其对于复杂重度难治性患者可获良效,但双侧C4前根切断后会导致膈肌麻痹,术后相当一部分患者丧失头部自主旋转能力和(或)肩部活动能力