弥漫性细支气管炎.pptVIP

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Diffusepanbronchiolitis胡建敏In1969,thediseasewasnamedDPBtodistinguishitfromchronicbronchitis01Diffusereferstothedistributionofthelesionsthroughoutbothlungs02pan-referstotheinvolvementofinflammationinalllayersoftherespiratorybronchioles03EastAsians,predominantlyinJapanusuallyoccurringinthe20-40yrscasesper100,000peoplenoremarkablesexpredominancecouldbeobservedthirdsofpatientsarenonsmokersandpatientshavenoparticularhistoryofinhalationoftoxicfumes12345EPIDEMIOLOGYassociatedwithsinusitisin75%ofpatientsetiologyisnotclearAsianimmigrantsalsosuffers.researchhasshownanassociationwithHLABw54,foundpredominantlyamongEastAsiansAtautopsy,lungsinDPBappearhyperinflatedandoftenshowbronchiectasisCutsectionsshowyellownodules,2–3mmindiameter,centringonsmallairwaystransmuralandperibronchialinfiltrationattheleveloftherespiratorybronchiolesbylymphoctyes,plasmacellsandhistocyteslymphoidhyperplasiaectasiaofproximalmembranousbronchioles,intraluminalinflammatoryexsudatesaccumulationofinterstitialfoamcellsmostofthealveoliareunaffectedultimately,widespreadbronchiectasisoccur123456PATHOLOGY01咳嗽,咳痰,活动后气促03疾病早期起病隐袭,咳痰无色或白痰05后期呼吸困难,活动时明显02少数患者可无自觉症状04并发感染时痰呈黄色或绿色临床表现影像学表现胸片的典型表现是两肺弥漫性边缘不清的颗粒状结节影,直径约2-5mm,以两下肺野为著,常伴有肺过度膨胀。70%的病人在初次就诊时胸片即有双肺结节影。HRCT表现:小叶中心结节,且无相互融合的趋势树芽征近侧细支气管继发性扩张,伴感染时管腔内可见粘液栓塞呼气相CT:外周的空气潴留现象影像学表现具有特异性,可以提示DPS诊断,但尚不足以确诊,确诊仍需组织形态学的特异性改变。Chestradiograph:bilateral,diffuse,smallnodularshadowswithpulmonaryhyperinflationDPB起病隐匿,一般患者均有咳嗽、咳痰、气促多年的呼吸系统病史,其临床表现缺乏特异性,早期极易误诊。支气管扩张(BE)临床也有咳嗽、咳痰,长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶/段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”,多累及较大支气管,管壁一般不增厚,严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。病变累及范围远不如DPB广,常可见囊状支气管扩张,虽然也可见“树芽征”,但多无细粟粒样小结节影伴随。结合临床其他检查资料,及有无副鼻窦炎病史及副鼻窦CT检查,当可作出正确诊断。影像学鉴别诊断肺结核支气管播散可有“树芽征”出现,也是这一CT征象最早被描述的疾病,但肺结核病灶有多态性的背景特点,其肺内病变除“树芽征”外,还伴有斑片影、空洞等多种形态

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