原发性甲状旁腺功能亢进邢小平.pptVIP

手术前准备降低血钙缓解症状使患者能够耐受手术（一）扩容、促尿钙排泄：生理盐水速尿（绝对禁忌用噻嗪类利尿药）（二）抑制骨吸收药物的应用：1、二膦酸盐：采用静脉滴注给药，常用的制剂为etidronate、pamidronate和clodronat2、降钙素：常用鲑鱼降钙素2~8u/kg，鳗鱼降钙素0.4~1.6u/kg，皮下或肌肉注射，每6~12小时重复一次，降钙效果和持续时间有限腺瘤：摘除手术遗漏病变异位增生切除不足者达10%然后取小部分作甲状旁腺自体移植，埋藏在腺癌：宜作根治手术四个腺体均应探查手术并发症约1%，永久性甲旁减＜0.5%肌肉中第一次颈部手术的成功率达90%。增生：切除3.5个腺体，也有采用4个腺体全部切除，手术治疗骨密度极低者术后会有严重的低钙血症原因：骨饥饿和骨修复：术后血中PTH浓度骤降大量钙和磷迅速沉积于骨中暂时性甲状旁腺功能减退部分骨或肾对PTH作用的抵抗：发生于合并有肾功能衰竭、维生素D缺乏、肠吸收不良或严重的低镁血症一般术前碱性磷酸酶很高又有纤维性囊性骨炎手术后低钙血症骨痛：术后1~2周开始减轻，6~12月明显改善01骨结构明显修复：需2~4年或更久02活动受限：大多数术后1~2年可以正常活动并恢03复工作04高钙血症和高PTH血症：手术后即被纠正05不再形成新的泌尿系结石06已形成的泌尿系结石不会消失07已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复08预后不同国家的原发性甲旁亢统计学特征的比较甲旁亢的临床表现的东西方比较2001JohnP.Bilezikian不同国家原发性甲旁亢生化指标比较政策—奶中加入VitD，减轻了甲旁亢的临床表现：30年代末、40年代初实施重要的公共健康如纤维囊性骨炎的发生减少70年代开始实施血钙筛查，早期发现甲旁亢西方国家骨病轻的原因钙磷代谢01骨质代谢02常规检查03大概分类04代谢性骨病的诊疗常规01钙成人体内约有钙700~1500克，0299%的钙存在于骨和牙齿中03钙的吸收04部位：十二指肠及小肠上段，05钙含量能显著影响小肠对钙的吸收06吸收率随钙量增加而显著下降，07一般吸收率20~30%一.钙磷代谢原发性甲状旁腺功能亢进

甲旁亢分类

原发性继发性三发性假性

原发性甲旁亢的流行病学欧美多见，发生率1：1000女性多见，约为男性的2~3倍发病年龄偏大，平均50岁左右下甲状旁腺：由第三对腮囊随胸腺下降而形成，位置分布较广，多数位于在甲状腺上极背侧附近。甲状腺下极前或侧后表面。上甲状旁腺：由第四对鳃囊发育而来。甲状旁腺分上下两对，4个腺体；偶为3~8个。甲状旁腺解剖腺瘤：占78~90%，多数为单个，少数为2个以上。增生：占15~20%，通常4个腺体都增生肥大。腺癌：占0.5~3%，比腺瘤体积大。病理骨：加速骨吸收、破坏，骨钙释放增加骨吸收指标血TRAP、ICTP，尿HOP、Pyd、NTX升高骨形成指标血ALP、BGP、PICP升高肾：增加肾小管对钙的重吸收抑制近端肾小管对磷的重吸收激活肾的1α羟化酶，使1α,25-双羟维生素D增多肠：间接通过1α,25-双羟维生素D的作用，促肠钙磷吸收甲状旁腺分泌PTH过多：原发性甲旁亢病理生理PTH分泌过多骨钙溶解释放入血肾小管及肠吸收钙增加肾小管回吸收磷减少尿路结石肾钙化肾功能损害血磷↓尿磷↑血钙↑尿钙↑010203040506病理生理无症状：随着血钙筛选的应用，发现50%患者无症状，仅有生化异常。有症状：三组症状均发展缓慢高血钙症状骨骼病变泌尿系症状甲旁亢的临床表现西方国家的比率：70~80%(1970s钙筛查）01巴西进行钙筛查16年，目前比率达35%02香港钙筛查后比率无明显变化03无症状甲旁亢01高血钙症状02中枢神经系统：淡漠消沉性格改变记忆力减退或03烦躁多虑失眠情绪不稳04突然衰老偶有05严重精神病更甚者昏迷06神经肌肉症状：易疲劳四肢肌肉软弱07近端肌肉尤甚重者肌肉08萎缩可有肌电图异常09术后均可恢复临床表现临床表现高血钙症状胃肠道系统：胃肠道平滑肌