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急性白血病
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2014年02月概述急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。急性白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3分类Mo:急性髓细胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒—单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红白血病M7:急性巨核细胞白血病M1血象M3血象M5血象病毒因素:成人T淋巴细胞病毒01放射因素:X-射线、γ-射线、电离辐射02化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗肿瘤药如环磷酰胺、依托泊苷等。03遗传因素:染色体异常,家族性、先天性疾病04其它血液病:如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等经治疗最终可能发展为白血病。05病因和发病机制临床表现发热:可低热亦可高热,伴畏寒,出汗,提示继发感染,常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致菌血症或败血症常见致病菌:肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等疾病后期常伴真菌感染:与使用广谱抗生素、糖皮质激素、化疗药物有关感染的原因:成熟粒细胞缺乏、免疫力降低免疫功能缺陷亦可引起病毒感染肿瘤性发热:与白血病细胞高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关1出血部位:皮肤瘀斑、瘀点、口鼻出血、牙龈出血、月经过多、子宫出血、眼底出血、颅内出血。2M3易并发DIC3出血死亡率为62.24%4主要原因:血小板减少、血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润对血管的损伤。出血:40%病人的早期表现临床表现临床表现贫血:首发症状,进行性发展;与正常红细胞生成减少,无效性红细胞生成,溶血、出血等因素有关。肝脾、淋巴结肿大:急淋多见01骨骼和关节疼痛:胸骨下端压痛对白血病有诊断意义02皮肤和粘膜浸润:灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等,急非淋(M4和M5)多见03中枢神经系统白血病:急淋常见,头痛、头晕、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷04其他部位:眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸05器官和组织浸润的表现临床表现WBC计数多在(10-50)×109/L少数<5×109/L或>100×109/L约50%的病人血小板<60×109/L外周血象:增生明显活跃或极度活跃,“裂孔”现象原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上,有诊断意义骨髓象:实验室检查细胞化学过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定染色体和基因检测免疫学检查:特异性抗原的检测其他:肾功能检查(血清尿酸浓度高)、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查实验室检查持续发热或反复感染01进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛02肝、脾、淋巴结肿大03白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞04骨髓增生活跃05原始细胞占有核细胞的30%以上06诊断要点对症支持治疗01高白细胞血症的紧急处理(白细胞淤滞症)02防治感染:查明感染部位及病原菌03改善贫血:维持HB>80g/L04防治出血:保持血小板>20×109/L05防止尿酸性肾病:多饮水、碱化尿液06纠正水、电解质及酸碱平衡失调07治疗要点治疗要点化学药物治疗诱导缓解(起始阶段):联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,恢复正常造血,短时间内获得CR缓解后治疗:巩固与强化治疗,防止病情复发中枢神经系统白血病的防治造血干细胞移植细胞因子治疗:粒细胞集落刺激因子老年急性白血病的防治烷化剂:环磷酰胺抗嘧啶代谢:阿糖胞苷抗嘌呤代谢:氟达拉滨抗叶酸代谢:甲氨蝶呤生物碱:长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱抗生素类:柔红霉素酶类:门冬酰胺酶激素类:泼尼松抗嘧啶、嘌呤代谢:羟基脲肿瘤细胞诱导分化剂:维甲酸常用化疗药物VP方案:VCR+PDVLP方案:DNR+VCR+L-ASP+PHDAra-C方案HDMTX方案鞘内化疗:MTX+Ara-C+DXALL联合化疗方案1AML化疗方案DA方案:DNR+Ara-CHA方案:H+Ara-CM3诱导缓解:ATRA与亚申酸联和,直至缓解2常用联合化疗方案19床李进兰女26岁1入院日期:2014年1月29日2主诉:头晕、头痛、乏力三月余,面色苍白十余天。3现病史:患者三个月前无明显诱因出现头晕、头痛、乏
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