医学免疫学教学课件汇编-15免疫缺陷病.pptVIP

补体固有成分缺陷C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、D。补体调节分子缺陷C1INH、DAF、CD59。补体受体缺陷CR1、CR4、CR3。补体系统缺陷病遗传性血管神经性水肿；阵法性夜间血红蛋白尿。补体系统缺陷白细胞粘附缺陷CD18基因突变使整合素?2表达障碍。1白细胞趋化障碍趋化因子受体基因突变。2慢性肉芽肿病不能产生足量超氧离子、过氧化氢及单态氧。3吞噬细胞缺陷吞噬细胞数量减少或功能缺陷FcRC3bR①②③④细菌⑥内质网吞噬体⑤5.形成吞噬溶酶体－微管缺陷(Chediak-Higashi综合征)6.消化-髓过氧化酶缺陷1.调理吞噬－抗体、补体或其受体缺陷2.受体识别或表面吞噬－粘附缺陷(CD18,selectin)3.形成吞噬颗粒－先天性颗粒形成缺陷4.杀菌－慢性肉芽肿病(NADPH氧化酶)CDGX91(Cytb558b60%)CGDA22(Cytb558a)CGDA47(NADPH氧化酶)CGDA67(p67phox)(葡萄糖6磷酸脱氢酶)PARTONE获得性免疫缺陷病概念获得性免疫缺陷病（acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD）是后天因素造成的、继发于某些疾病或某些药物作用后产生的免疫缺陷性疾病。恶性肿瘤何杰金病（Hodgkin’sdisease,HD）、骨髓瘤等免疫系统肿瘤，常可进行性损伤患者的免疫系统，导致免疫系统的成分及功能障碍。营养不良营养摄入不足可导致免疫细胞增殖和免疫分子合成的障碍，是引起获得性免疫缺陷病的常见因素。医源性免疫缺陷免疫抑制药物和放射性损伤等可引起免疫缺陷。非感染性因素某些病毒、细菌和寄生虫感染，可不同程度地影响机体免疫系统的成分与功能，导致获得性免疫缺陷病。可导致免疫缺陷的常见病原微生物有：人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、结核杆菌和麻风杆菌等，其中对人类威胁最大的是感染HIV后诱发的获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS）。感染性因素导致获得性免疫缺陷病的因素获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS）是因HIV侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。获得性免疫缺陷综合征AIDS流行情况AIDS的传播途径HIV病毒HIV属逆转录病毒，基因组全长约为9.7kb。HIV分为HIV-1和HIV-2，95%AIDS由HIV-1所致。HIV病毒结构逆转录酶gp120gp41RNAHIV侵入免疫细胞机制示意图*-免疫缺陷病医学免疫学免疫缺陷病的概念免疫缺陷病的分类基本概念B细胞缺陷T细胞缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体系统缺陷原发性免疫缺陷病导致获得性免疫缺陷病的因素获得性免疫缺陷综合征（AIDS）获得性免疫缺陷病学习重点01免疫缺陷(immunodeficiency)是指由于遗传、发育或感染等因素导致机体免疫系统成分出现数量或结构的异常;02通常可以导致免疫细胞发育、分化、增殖、代谢或功能障碍;03目前也发现，有些免疫缺陷（例如某些趋化因子受体的缺陷）并不会引起疾病。免疫缺陷免疫缺陷病由于免疫缺陷导致的免疫功能障碍引发的临床综合征，称为免疫缺陷病（immunodeficiencydisease,IDD）,是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导缺陷。肿瘤——T细胞免疫缺陷患者，恶性肿瘤的发病率尤其高。遗传倾向——PIDD发生的原因主要包括遗传、性别和发育异常等因素感染——对各种感染的易感性增加，患者可出现反复的、持