儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理.pptVIP

平扫：肿块呈分叶状，边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，常有中央瘢痕，增强：动脉期肿块密度高于周围肝实质，门脉期肿块密度多样，总体肿瘤实质呈持续强化。中央瘢痕不强化，呈低密度CT表现T1WI呈略低信号（86%）或等信号（14%），T2WI呈略高信号（85%）或等信号（15%）中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈低信号，增强不强化MR表现FLCCT平扫肿块边缘清晰，肿块密度低于周围正常肝实质，可见特征性的中央瘢痕FLCCT动脉期动脉期肿块强化密度高于周围肝实质，中央瘢痕不强化（特征性表现）FLCCT静脉期肿瘤实质呈持续强化；中央瘢痕仍不强化01是间叶组织来源的恶性肿瘤，极为罕见02以往曾称为恶性间叶瘤、间叶肉瘤、胚胎性肉瘤、肝脏原始肉瘤等03多见于6-10岁儿童，亦见于幼儿及成人。男性患病率略高未分化胚胎性肉瘤UESL常见腹部肿块、腹痛或腹部不适血清AFP水平多正常偶有急性肿瘤破裂可转移至肺、胸膜或腹膜。下腔静脉受累少见临床表现多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约14cm大体标本显示肿块边界清晰，部分有纤维假包膜肿瘤与肝组织见纤维包膜分隔，周边肝组织受压明显，无肝硬化030102病理表现囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域或形成不同厚度的间隔。水样低密度区为粘液间质。增强后，延迟期肿瘤周边及间隔强化肿瘤可单房或多房偶可见囊内液-液分层征象钙化少见0302050104CT表现TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包膜呈低信号01肿瘤间隔在T2WI上显示较好02增强后，肿瘤实性成分及周围呈不均匀强化03MR表现UESLM10CT平扫+增强多平面重建-冠状位儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理上皮性肿瘤肝细胞腺瘤肝母细胞瘤肝细胞癌纤维板层癌胆管腺癌、囊腺瘤/癌错构瘤间叶性错构瘤胆管错构瘤混合性错构瘤非上皮性肿瘤血管内皮瘤海绵状血管瘤淋巴管瘤血管肉瘤上皮样血管肉瘤瘤样病变胚细胞肿瘤肝再生结节炎性假瘤儿童肝脏肿瘤肝母细胞瘤上皮性肿瘤肝细胞癌（HCC）纤维板层型肝细胞癌（FLC）未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤儿童原发性肝脏恶性肿瘤无症状性腹部包块就诊01先天性肿瘤多02恶性肿瘤多、预后差03年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变04肝硬化极少见05儿童肝脏肿瘤特点01三分之二为恶性02占儿童腹部恶性肿瘤的第三位03肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童儿童肝脏原发性肿瘤最常见的儿童原发性肝脏肿瘤多由肝脏胚胎细胞构成年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性男女比例约1.5:1~2:1肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比32145肝母细胞瘤（HB）约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症010201肝母细胞瘤病因2母亲年龄较小（20岁）3用过避孕药1肝母细胞瘤高发相关因素5暴露在油漆和石油产品环境中4母亲孕时体重过重、吸烟肝母细胞瘤病因1脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。2肺转移最多见，约10%-20%病例可见。转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。3AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高4可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩临床表现01两型：上皮型，占绝大多数02上皮间质混合型组织学特点病理特点绝大多数发生在肝右叶平均直径10-12cm肿瘤切面上：上皮型——均质结构混合型——结构紊乱显微镜下：上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母细胞瘤细胞核/浆比明显增高混合型——间充质成分及上皮成分约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块01平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀02半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化03增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化04CT表现上皮型：均匀长T1长T2信号肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见多个细小囊状高信号影，周围有低