医院培训课件：《局限性硬皮病》.pptx

局限性硬皮病

病因本病原因不姆百下列发病学说:自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎在血清中不存在有妾种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂洤疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。2.胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。

病因3.血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5一羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。

分类硬斑病，带状硬皮病，点滴状硬皮病

临床表现以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩。呈斑状或线状分布。

临床表现1.硬斑病:好发于躯体的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为le轮仑。有进行性的色素沉着或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。2.多发性硬斑：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久脱发。状皮肤硬化、萎缩、陷、伴有色素脱失。

临床表现3.线状硬皮病:多发于暖癣侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、陷、伴有色素脱失。剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩←伴有同侧的舌萎缩,称之为Pary-Romberg,s综合症。

实验室检查1.血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加2.免疫学检查:(婵高,RA反应阳性抗核杭体:抗ENA(RNP)抗体抗核小体抗体阳性。抗Sd-70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性,但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性,血清补体效价一般正常。3.病理:在急性期表皮大致正常,附属器周围有淋巴细胞浸润,真皮胶原束肿胀,增厚、变性,期病损,皮肤附属器萎缩,真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。均质化胶原区希夫氏过碘酸(PAS)阳性和沉粉酶增加。

治疗硬斑病→小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射也可外用中、强效糖皮质激素制剂口服大剂量维生素E有一定疗效。泛发性硬斑病→可按系统性硬皮病治疗。

护理措施（1)穿宽松柔软的衣服,注意保暖,戴手套,穿厚袜子。（2)皮肤注意多涂油剂镍,避免外伤等而导致的溃疡。(3)保持心情舒畅,情绪稳定,戒烟酒。(4)禁服心得安等药物,并注意预防感冒。(5)遵医嘱服药,定期复查,注意观察药物副作用。(6)保证营养,饮食流食、半流食为主,树立战胜疾病的信心。（7)禁用麻黄素等血管收缩剂。

预后SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关局限型硬化症患者有自发性缓解；弥漫型的致残率和死亡率较高伴心、肺、肾受者预后不佳。主要死亡原闋为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累。

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